Цирроз

Цирроз является конечной стадией широкого спектра хронических заболеваний печени, вызывающих гепатоцеллюлярный некроз. Цирроз можно диагностировать с помощью УЗИ, КТ и МРТ; эти методы визуализации также могут применяться для оценки возможных осложнений цирроза, таких как портальная гипертензия или гепатоцеллюлярная карцинома.

Эпидемиология

Цирроз — распространенное заболевание, которым страдают более 100 миллионов человек во всем мире и на долю которого приходится ~2,5% смертей.

Клиническая картина

Диагноз устанавливается либо при скрининге на цирроз в связи с известными факторами риска или повышением уровня печеночных ферментов, либо выявляется случайно при обследовании по поводу неспецифических симптомов (например, боли в правом подреберье). Клиническая картина также может быть обусловлена развитием одного из его осложнений:

• печёночная недостаточность

• асцит

• портальная гипертензия

• гепатоцеллюлярная карцинома (ГЦК)

Патология

Очаговый некроз гепатоцитов, вызванный различными повреждающими факторами (см. выше), сопровождается тремя характерными признаками цирроза:

1. фиброз

2. узловая регенерация

3. нарушение архитектоники печени

Хотя традиционно цирроз разделяли на мелкоузловой и крупноузловой, многие патологические процессы начинаются как мелкоузловые (≤3 мм) и прогрессируют в крупноузловые (например, алкогольный цирроз), что ограничивает практическую ценность такой классификации.

Этиология

Распространённые причины включают:

• вирусный гепатит

  • хроническая инфекция, вызванная вирусом гепатита C: одна из ведущих причин во всем мире

  • хроническая инфекция, вызванная вирусом гепатита B (HBV): преобладает в Восточной Азии и странах Африки к югу от Сахары

• алкогольная болезнь печени: ведущая причина в странах Запада

• MASLD: рост распространенности в качестве ведущей причины во всем мире

К менее частым причинам относятся:

• аутоиммунный гепатит

• заболевания желчевыводящих путей, например первичный билиарный холангит (ПБХ), первичный склерозирующий холангит (ПСХ)

• метаболические, например наследственный гемохроматоз, болезнь Вильсона, дефицит альфа-1-антитрипсина

• кардиальный цирроз печени, например хроническая правожелудочковая сердечная недостаточность, синдром Бадда — Киари

• лекарственное поражение печени, например прием метотрексата

• криптогенный (причина не установлена)

Оценка степени тяжести

• клиническая оценка: шкала Чайлда — Пью

• биохимические шкалы оценки: hepascore, MELD

• гистологическое исследование биоптата печени: шкала METAVIR

Рентгенологические признаки

Частые данные исследования при выраженном циррозе включают гипертрофию хвостатой доли и латеральных сегментов левой доли (сегменты 2 и 3) с сопутствующей атрофией задних сегментов (6 и 7) правой доли. Эти изменения, вероятно, связаны с особенностями кровотока между сегментами. См. статью: соотношение хвостатой и правой долей (C/RL).

Методы лучевой диагностики недостаточно надежны для дифференциации первопричинных этиологических факторов.

Основная сложность лучевой диагностики заключается в дифференциации регенераторных узлов, сидеротических узлов и диспластических узлов от:

• малой гепатоцеллюлярной карциномы: раннее артериальное накопление контраста с вымыванием

• метастазов в печень: обычно высокий сигнал на T2

Ультразвуковое исследование

Ультразвуковое исследование является основным методом скрининга цирроза и его осложнений. Оно также полезно для проведения биопсии. Картина включает:

• бугристость поверхности: чувствительность 88%, специфичность 82-95%

• в целом грубая и неоднородная эхоструктура

• сегментарная гипертрофия/атрофия (см. выше)

  • отношение ширины хвостатой доли к ширине правой доли >0.65 (чувствительность 43-84%, специфичность 100% )

  • уменьшение поперечного размера (<30 мм) медиального сегмента левой доли (4 сегмент)

• признаки портальной гипертензии

  • изменения допплеровского кровотока

    • портальная венозная система

      • расширение воротной вены: >13 мм (чувствительность 42%, специфичность 95-100%)

      • замедление кровотока по воротной вене <15 см/с

      • реверсивный или маятникообразный кровоток по воротной вене

      • тромбоз воротной вены +/- кавернозная трансформация

      • расширение верхней брыжеечной вены и селезёночной вены: >10 мм (примечание: измерение следует проводить на глубоком вдохе, так как размер может меняться)

      • отсутствие дыхательных колебаний спектральной допплеровской кривой в верхней брыжеечной и селезёночной венах

      • расширение параумбиликальной вены с гепатофугальным кровотоком

      • портосистемные коллатерали

    • печёночные вены: портализация спектра кровотока печёночных вен

    • печёночные артерии: симптом «штопора» (штопорообразная извитость); повышение скорости кровотока (компенсация снижения кровотока по воротной вене)

  • спленомегалия

  • асцит

  • жировая дистрофия (вариабельно)

Соноэластография полезна для оценки степени фиброза печени и цирроза, при этом пороговые значения различаются в зависимости от этиологии.

Контрастно-усиленное ультразвуковое исследование может иметь значение в диагностике цирроза, поскольку уменьшение среднего времени транзита по печёночным венам сопоставимо с показателями перфузионной КТ.

КТ

КТ малочувствительна на ранней стадии цирроза; данные исследования становятся более очевидными по мере прогрессирования фиброза до сформированного цирроза:

• морфологические изменения

  • бугристость поверхности и неоднородность паренхимы, выявляемые как в нативную фазу, так и в фазы с накоплением контраста

  • долевая атрофия и гипертрофия: атрофия правой доли с компенсаторной гипертрофией хвостатой доли и латеральных сегментов левой доли (сегменты II и III), связанные с изменением внутрипечёночного кровотока (см. соотношение хвостатой и правой долей)

  • расширение печёночных щелей и ворот печени

  • перипортальные и мостовидные фиброзные тяжи: нерегулярные ретикулярные зоны накопления контраста в позднюю фазу при запущенном заболевании

  • жировая трансформация (вариабельно)

• узлы

  • регенераторные узлы: обычно изоденсны окружающей паренхиме печени на бесконтрастной КТ; отсутствие накопления контраста в артериальную фазу; накапливают контрастное вещество аналогично окружающей паренхиме в портально-венозную и отсроченную фазы

  • сидеротические узлы (меньшинство): гиперденсны на бесконтрастной КТ вследствие накопления железа

  • диспластические узлы: преимущественно портальное венозное кровоснабжение

• сужение и истончение печеночных вен в результате сдавления регенераторными узлами и фиброзной деформации архитектоники печени

• признаки портальной гипертензии

• увеличение лимфатических узлов ворот печени и печеночно-желудочной связки

МРТ

МРТ также малочувствительна при ранних стадиях цирроза, однако играет важную роль в скрининге гепатоцеллюлярного рака малых размеров на фоне цирроза печени (см. LI-RADS). Данные МРТ включают:

• морфологические изменения (аналогичны выявляемым при КТ и УЗИ)

• регенераторные узлы (или цирротические узлы)

  • T1

    • сигнал вариабельный, обычно изоинтенсивный

    • изредка слабо гиперинтенсивный

    • отсутствие раннего накопления контраста и вымывания, поскольку основное кровоснабжение осуществляется из воротной вены

  • T2

    • обычно изоинтенсивный

    • гипоинтенсивный, если узел сидеротический

• диспластические узлы

  • могут быть низкой или высокой степени дисплазии и, следовательно, иметь вариабельную картину

  • узлы низкой степени злокачественности напоминают регенераторные узлы

  • узлы высокой степени злокачественности напоминают гепатоцеллюлярную карциному

• небольшая гепатоцеллюлярная карцинома (ГЦК)

  • T1 C+ (Gd)

    • накопление контраста в артериальную фазу и вымывание

    • накопление контраста капсулой в отсроченную фазу

    • рост образования в интервале между исследованиями

  • T2: обычно слабо или умеренно гиперинтенсивный сигнал

МРА или последовательность balanced steady-state free precession также могут применяться для оценки проходимости воротной вены и портосистемных коллатералей.

Лечение и прогноз

Лечение зависит от основной этиологии и наличия осложнений. Одной из ключевых задач лучевой диагностики является выявление гепатоцеллюлярной карциномы. Согласно рекомендациям AASLD (American Association for the Study of Liver Diseases) 2023 года, пациентам с циррозом рекомендовано скрининговое ультразвуковое исследование каждые 6 месяцев. Интервенционная радиология может играть важную роль в лечении портальной гипертензии и ее осложнений (например, TIPS, дренирование асцита), а также при проведении химиоэмболизации или радиочастотной абляции гепатоцеллюлярной карциномы.

Осложнения

• легочные осложнения цирроза печени

• скелетно-мышечные осложнения цирроза печени

• осложнения цирроза со стороны центральной нервной системы (ЦНС)

История и этимология

Слово «цирроз» происходит от древнегреческого слова «κιρρόειν», означающего «становиться рыжевато-желтым» или «рыжевато-коричневым». Французский врач René Laennec (1781–1826) первым использовал этот термин для описания макроскопической картины фиброзных изменений печени при алкогольном циррозе.

Дифференциальный диагноз

Ряд состояний при визуализации может имитировать цирроз:

• псевдоцирроз

• диссеминированные (милиарного типа) метастазы в печень

• синдром Бадда — Киари (особенно хронический)

• фульминантная печеночная недостаточность

• саркоидоз печени

• врожденный фиброз печени

• идиопатическая портальная гипертензия

• ранний первичный билиарный холангит (ПБХ)

• хронический тромбоз воротной вены

• нодулярная регенераторная гиперплазия печени

Практические замечания

• при циррозе могут развиваться гепатопульмональный синдром и гепаторенальный синдром