Портальная гипертензия

Портальная гипертензия определяется как градиент печеночного венозного давления (HVPG) >5 mmHg, который является суррогатным показателем портосистемного градиента давления.

Диагностика

Клинически значимая портальная гипертензия определяется как градиент ≥10 mmHg, но также может быть диагностирована на основании клинически явных осложнений (например, выраженный асцит, кровотечение из варикозно расширенных вен, печеночная энцефалопатия), варикозно расширенных вен, обнаруженных при эндоскопии, или визуализируемых портосистемных коллатералей либо гепатофугального кровотока по воротной вене.

Клиническая картина

У пациентов могут наблюдаться любые из следующих проявлений:

• асцит

• гиперспленизм

Патология

Портальная гипертензия возникает в результате повышения сопротивления портальному венозному кровотоку с вариабельным вкладом увеличенного спланхнического венозного притока. Причины традиционно классифицируют по уровню повышенного сопротивления относительно синусоидов печени:

• подпечёночная (воротная или селезёночная вена)

  • тромбоз воротной вены, сдавление извне или врождённый стеноз воротной вены, артериопортальная фистула

  • левосторонняя портальная гипертензия: специфический подпечёночный подтип, обусловленный окклюзией селезёночной вены

• внутрипечёночная

  • пресинусоидальная: шистосомоз, врождённый фиброз печени, поликистоз печени, узловая регенераторная гиперплазия, идиопатическая нецирротическая портальная гипертензия

  • синусоидальная: цирроз (наиболее частая причина в целом), инфильтративные заболевания печени (например, амилоидоз)

  • постсинусоидальная: синдром синусоидальной обструкции

• постпеченочная (нарушение печеночного венозного оттока): синдром Бадда — Киари, застойная сердечная недостаточность, констриктивный перикардит

Рентгенологические признаки

Общие признаки при визуализации включают бугристость контуров печени (отражающую цирроз), расширение воротной вены, портосистемные коллатерали, расширенную параумбиликальную вену, спленомегалию и асцит.

Ультразвуковое исследование

• дилатация воротной вены (>12–13 мм): малочувствительный признак в качестве изолированной находки

• снижение скорости кровотока в воротной вене <16 см/с

  • при расширении околопупочной вены скорость может быть повышена

• пульсирующий характер кровотока в воротной вене по мере нарастания давления

• двухфазный или ретроградный кровоток в воротной вене (поздняя стадия) с высокой вероятностью указывает на клинически значимую портальную гипертензию

• индекс резистентности печёночной артерии и пульсационный индекс обладают лишь умеренной точностью и не находят широкого применения

КТ и МРТ

• расширение воротной вены +/- брыжеечных вен

• контрастное усиление параумбиликальной вены считается диагностическим критерием клинически значимой портальной гипертензии

• портосистемные коллатерали

Лечение и прогноз

Тактика ведения в конечном счете зависит от основной причины и сопутствующих осложнений. В целом варианты лечения включают:

• модификация образа жизни: ограничение натрия в рационе (например, при асците)

• медикаментозная терапия: карведилол (например, при варикозном расширении вен), диуретики (например, при асците)

• интервенционные вмешательства, например трансъюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование (TIPS), хирургическое шунтирование, облитерация варикозно расширенных вен (BRTO/PARTO), эмболизация селезеночной артерии

• трансплантация печени

6-недельная летальность при остром варикозном кровотечении составляет 10–15%, при этом без вторичной профилактики частота рецидивов кровотечения в течение 1 года достигает 60%.

Дифференциальный диагноз

• расширение селезеночной вены в области ворот без спленомегалии может наблюдаться в таких ситуациях, как усиление перфузии селезенки на фоне иммунного ответа

• нисходящие варикозно расширенные вены пищевода: локализуются в верхнем и среднем отделах пищевода и обусловлены обструкцией верхней полой вены, а не повышением портального давления