Гепатопульмональный синдром

Гепатопульмональный синдром — это клинический синдром, определяемый наличием следующих признаков:

• заболевание печени

• дилатация сосудов легких: может затрагивать легочные капилляры, легочные артериовенозные мальформации (АВМ) или плевральные артериовенозные мальформации

• нарушения оксигенации: увеличение альвеолярно-артериального (A-a) градиента по кислороду с гипоксемией или без нее при дыхании комнатным воздухом

Эпидемиология

По оценкам, он встречается примерно у 15% взрослых с циррозом печени.

Клиническая картина

В типичных случаях у пациентов наблюдается позиционная одышка различной степени выраженности, уменьшающаяся в положении лёжа и усиливающаяся в положении сидя. У пациентов могут присутствовать признаки сопутствующего заболевания печени, чаще всего с компонентом портальной гипертензии. Наличие выраженной гипоксемии с измеренным парциальным давлением кислорода в артериальной крови менее 60 mmHg особенно подозрительно в отношении данного состояния, как и сосудистые звёздочки, симптом барабанных палочек и цианоз.

При обследовании также могут выявляться:

• гепатоспленомегалия

• асцит, отёки стоп

• «голова медузы»

• гипердинамический тип кровообращения с повышенным сердечным выбросом, снижением системного сосудистого сопротивления, высоким пульсовым давлением

• гипоксемия

  • более выраженная в положении сидя

    • в сочетании с аналогичной позиционной одышкой составляет синдром платипноэ — ортодексии

  • может отсутствовать вследствие компенсации при легком течении заболевания, что требует измерения A-a градиента

Патология

Характерные сосудистые аномалии обусловлены различными механизмами, включая нарушение регуляции легочного ангиогенеза, усиление образования оксида азота в легких и эндотелиальную дисфункцию.

Рентгенологические признаки

Рентгенологические проявления этого заболевания включают дистальную дилатацию сосудов, сопровождающуюся аномально большим количеством видимых терминальных ветвей сосудов, которые всегда сосредоточены в нижних легочных полях.

Обзорная рентгенография

На рентгенограмме органов грудной клетки могут определяться двусторонние базальные узелковые или ретикулонодулярные затемнения средних размеров (1,5–3 мм).

КТ

При КТ может выявляться периферическая артериолярная дилатация с увеличением количества терминальных ветвей, доходящих до плевры.

При КТПА описаны два типа изменений:

• I тип

  • наиболее частый (~85%)

  • проявляется дистальной дилатацией сосудов с субплевральными телеангиэктазиями

  • признаки включают множественные умеренно расширенные субплевральные сосуды без нормального сужения к периферии, доходящие до висцеральной плевры

• II тип

  • менее частый (~15%)

  • на ангиограммах выглядит как изолированные артериовенозные мальформации и узловая дилатация периферических легочных сосудов

Ультразвуковое исследование

Эхокардиография

Контрастная трансторакальная эхокардиография с использованием ажитированного физиологического раствора является чувствительным методом диагностики и позволяет выявить поступление микропузырьков в левое предсердие через 3–6 сердечных циклов после контрастирования правого предсердия. Анатомическая локализация шунтирования при данном методе остается неясной. Чреспищеводное исследование (ЧПЭхоКГ) может быть более чувствительным и позволяет непосредственно визуализировать приток микропузырьков в левое предсердие из легочных вен. Наличие варикозно расширенных вен пищевода, которые часто встречаются у данной категории пациентов, требует соблюдения осторожности при проведении чреспищеводной эхокардиографии. 

Радионуклидная диагностика

Сцинтиграфия легких с Tc-99m MAA (микроагрегированным альбумином) — эффективный метод выявления внутрилегочной вазодилатации. Накопление радионуклида в почках, головном мозге или в обоих органах свидетельствует о шунтировании через легкие, обусловленном внутрилегочным шунтом. Перфузионная сцинтиграфия легких является простым, безопасным, неинвазивным и надежным методом оценки внутрилегочной вазодилатации, ассоциированной со сбросом крови справа налево.

См. также

• легочные осложнения цирроза и портальной гипертензии

  • гепатопульмональный синдром (ГПС)

  • портопульмональная гипертензия (ППГ)

  • печеночный гидроторакс (ПГ)