Обструкция верхней полой вены

Обструкция верхней полой вены (SVCO)< >может возникать вследствие сдавливания извне, внутреннего стеноза или тромбоза верхней полой вены. Злокачественные новообразования являются основной причиной и рассматриваются как неотложное онкологическое состояние. Синдром верхней полой вены (SVCS)< >представляет собой клинический синдром, обусловленный данной обструкцией.

Клиническая картина

Клиническая картина зависит от скорости развития, степени выраженности и локализации обструкции верхней полой вены. При медленно прогрессирующей обструкции может развиваться коллатеральный отток, и у пациентов симптомы могут отсутствовать или быть минимальными.

При острой обструкции верхней полой вены симптомы включают отёк лица и шеи, гиперемию лица, двусторонний отёк верхних конечностей, неврологические нарушения, одышку, головную боль и кашель. Как правило, симптомы усиливаются в положении лёжа на спине.

Проба Пембертона может быть полезным методом физикального обследования. Проба выполняется путем поднятия пациентом обеих рук до соприкосновения с боковыми поверхностями лица. Положительный симптом Пембертона характеризуется появлением гиперемии лица и цианоза, а также развитием дыхательного дискомфорта приблизительно через одну минуту.При длительно существующем стенозе ≥60% для восстановления венозного возврата формируются коллатеральные пути. В зависимости от уровня обструкции формируются различные коллатерали:до впадения непарной вены: в этих условиях в качестве коллатерального пути выступают преимущественно правые верхние межреберные вены, обеспечивающие отток в непарную венуна уровне непарной вены: если непарная вена также обтурирована, коллатеральный кровоток формируется между ВПВ и НПВ через мелкие анастомозирующие сосуды, то есть внутренние грудные вены, верхние и нижние надчревные вены в подвздошные вены и, в конечном итоге, в НПВ

• злокачественные новообразования (~70%):

  • немелкоклеточный рак лёгкого (~50%)

  • мелкоклеточный рак лёгкого (~25%)

  • лимфома (~10%)

  • другие злокачественные опухоли, например тимома, мезотелиома (~15%)

• доброкачественные (~30%)

  • центральные венозные катетеры

  • электроды электрокардиостимулятора

  • фиброзирующий медиастинит

  • люэтическая (сифилитическая) аневризма

  • болезнь Бехчета

  • постлучевая стриктура

  • инфекции (исторически сифилис и туберкулез)

Классификация

См. статью: обструкция верхней полой вены (градация).

Рентгенологические признаки

Классически ассоциируется с симптомом «горячей» квадратной доли, который определяется как изолированное повышенное накопление контраста при КТ/МРТ или радиофармпрепарата в квадратной доле печени (т. е. 4 сегмент по классификации Куино). Это не следует путать с симптомом «горячей» хвостатой доли, который классически ассоциируется с синдромом Бадда — Киари.

Обзорная рентгенография

Косвенные признаки на рентгенографии органов грудной клетки, такие как расширение верхнего средостения и выбухание правого корня лёгкого, которые могут указывать на наличие объёмного образования средостения. Симптом «аортального соска» также характерен.

КТ

Является методом визуализации выбора. КТ с контрастным усилением позволяет определить локализацию и степень обструкции верхней полой вены, присоединившийся тромбоз, объёмное образование средостения или лимфаденопатию, коллатеральные сосуды и сопутствующие объёмные образования лёгких. Может определяться симптом «горячего очага» в печени. Также может наблюдаться псевдопатологическое накопление контраста в телах позвонков вследствие внутрикостного коллатерального венозного кровотока.

Лечение и прогноз

Лечение синдрома верхней полой вены зависит от причины компрессии и выраженности симптомов. При тромбозе могут быть показаны тромболизис и антикоагулянтная терапия. При компрессии эндоваскулярное лечение с установкой саморасширяющихся непокрытых стентов является эффективным методом терапии синдрома верхней полой вены. При карциноме или инфекции могут применяться специфические лекарственные препараты или лучевая терапия.

Осложнения

Острая обструкция верхней полой вены может приводить к:

• отёку головного мозга

• отёку гортани