Обструкция верхней полой вены — лимфома
Случай предоставил Patrick O'Shea
Клиническая картина
Сухой кашель и снижение толерантности к физической нагрузке в течение месяца. Диффузный отёк шеи за последнюю неделю.
Данные пациента
- Возраст:
- 40 лет
- Пол:
- Мужской
Из случая: Обструкция верхней полой вены — лимфома
Определяется расширение правой паратрахеальной полосы, что соответствует объёмному образованию среднего средостения. Прилежащая трахея проходима, не смещена. В визуализируемых отделах шеи отмечается двусторонний отёк мягких тканей, подкожная эмфизема отсутствует. Контуры сердца без особенностей; лёгкие и плевральные полости свободны от патологических изменений.
Рентгенологическая картина объёмного образования среднего средостения с подозрением на обструкцию верхней полой вены. Рекомендуется КТ органов грудной клетки с контрастным усилением для уточнения характеристик очага и степени компрессии сосудов.
Из случая: Обструкция верхней полой вены — лимфома
В верхнем средостении определяется крупное мягкотканное объёмное образование размерами 5,8 см (TR) x 3,6 см (AP) x 4,3 см (CC). Образование инфильтрирует/сдавливает верхнюю полую вену с практически полной её обструкцией, распространяющейся из ВПВ в непарную вену. Оно оказывает умеренный масс-эффект на карину трахеи, но не оказывает значимого масс-эффекта на легочные артерии или аорту.
Вследствие обструкции ВПВ отмечается рефлюкс контрастного вещества в левую внутреннюю яремную вену и правую подключичную вену, однако в правой внутренней яремной вене контрастное вещество не определяется. Выявляется диффузный отёк подкожной клетчатки шеи.
Определяется небольшой правосторонний плевральный выпот с прилежащим коллапсом паренхимы. В остальном легкие и дыхательные пути без особенностей. Видимые костные структуры без патологии. Видимые отделы верхнего этажа брюшной полости в пределах нормы.
Заключение
Крупное объёмное образование верхнего средостения, вызывающее обструкцию ВПВ. Учитывая степень сосудистой инвазии, дифференциальный диагноз помимо лимфомы должен включать ангиосаркому. Для дальнейшей оценки сосудов шеи рекомендуется УЗИ.
Из случая: Обструкция верхней полой вены — лимфома
В правой надключичной ямке определяется сливное гипоэхогенное лимфонодулярное объёмное образование размерами 3,1 x 2,6 x 2,9 см, вызывающее экстравазальную компрессию правой внутренней яремной вены с полным тромбозом ВЯВ проксимальнее места сдавления. Правая подключичная вена проходима.
Левая внутренняя яремная вена и визуализируемый сегмент левой подключичной вены проходимы. Общие, наружные и внутренние сонные артерии с обеих сторон проходимы. Обе позвоночные артерии проходимы. С обеих сторон на шее определяются множественные дополнительные мелкие лимфатические узлы.
Под контролем УЗИ выполнена биопсия правого надключичного узлового образования без осложнений.
Из случая: Обструкция верхней полой вены — лимфома
Поражение лимфатических узлов
Выше диафрагмы
интенсивное накопление ФДГ в мягких тканях правой надключичной области и левого заднего треугольника шеи, вероятно, лимфогенное поражение
интенсивное накопление ФДГ в крупном объёмном образовании средостения
слабое накопление ФДГ в позадиключичной зоне в нижних отделах шеи слева подозрительно на дополнительное минимальное поражение лимфатических узлов
очень слабое накопление ФДГ в правом нижнем субкаринальном лимфоузле неспецифично
достоверной ФДГ-позитивной лимфаденопатии корней лёгких или подмышечных областей не выявлено
Ниже диафрагмы
Ниже диафрагмы анатомическая локализация затруднена из-за отёка брыжейки и ограниченной визуализации жировых пространств брюшной полости на бесконтрастной КТ.
ограниченные очаги умеренного и интенсивного накопления ФДГ в верхнем этаже брюшной полости, вероятнее всего, соответствуют брыжеечным лимфатическим узлам, а не очаговому поражению кишки
интенсивное накопление ФДГ в дистальных парааортальных / левых общих подвздошных лимфоузлах
очаг накопления ФДГ от умеренного до интенсивного кпереди от них с учётом возможного артефакта совмещения изображений, вероятнее всего, локализуется в небольшом лимфоузле позади тонкой кишки
очаговое умеренное накопление ФДГ, накладывающееся на правую поясничную мышцу, и интенсивное накопление ФДГ в правой наружной подвздошной области, вероятно, отражают дальнейшее поражение лимфоузлов; очаг с умеренной авидностью трудно анатомически дифференцировать на низкодозной КТ
Селезёнка / костный мозг / экстранодальные очаги
спленомегалия (14 см по краниокаудальному размеру по среднеключичной линии) без признаков очагового патологического повышения накопления ФДГ. Общее накопление в селезёнке ниже, чем в прилежащей печени
в визуализируемом костном мозге определяется неспецифическое слабое диффузно-неоднородное накопление ФДГ
достоверного ФДГ-позитивного экстранодального поражения не выявлено
Прочие данные исследования
малый или умеренный выпот в полости перикарда, расцениваемый как новый по сравнению с предыдущим исследованием
диффузный отёк подкожной клетчатки, наиболее выраженный в области шеи и верхних отделов грудной клетки, обусловленный обструкцией ВПВ
установлен правый периферически имплантируемый центральный венозный катетер (PICC), кончик которого проецируется в область верхней полой вены
ФДГ-позитивных очагов в лёгких не выявлено
Заключение
ФДГ-позитивная лимфома с поражением лимфатических узлов выше и ниже диафрагмы. Отмечается спленомегалия, однако убедительных ПЭТ-признаков поражения селезёнки или костного мозга нет. Малый или умеренный выпот в перикарде является новой находкой по сравнению с предыдущей КТ органов грудной клетки.
Обсуждение
Подавляющее большинство случаев синдрома верхней полой вены (ВПВ) связано со злокачественными новообразованиями и обусловлено либо компрессией сосуда извне, либо прямой опухолевой инвазией. Примерно у половины пациентов со злокачественным синдромом ВПВ онкологический анамнез отсутствует.
Наиболее частым типом опухоли, вызывающим данное состояние, является немелкоклеточный рак лёгкого (НМРЛ), за которым следуют мелкоклеточный рак лёгкого (МРЛ) и неходжкинская лимфома (НХЛ). Медленно растущие опухоли, как правило, имеют более затяжную, скрытую клиническую картину благодаря формированию компенсаторного коллатерального кровообращения. Напротив, быстрорастущие опухоли (например, МРЛ, лимфома) могут сопровождаться относительно быстрым появлением симптомов, поскольку коллатерали не успевают развиться.
Обструкция ВПВ является неотложным онкологическим состоянием; нестабильным пациентам с тяжёлыми проявлениями (например, отёком головного мозга или гортани) может быть выполнено эндоваскулярное стентирование ВПВ +/- поддержание проходимости дыхательных путей. После устранения острой угрозы для жизни принципы ведения заключаются в 1) верификации гистологического диагноза и 2) лечении выявленной причины.
Пациенту проводилась химиотерапия (по протоколу BV-CHP) с клиническим улучшением. Перикардиальный выпот разрешился после начала химиотерапии.
Статьи по теме
Case courtesy of Patrick O'Shea, Radiopaedia.org, rID: 190529, CC BY-NC-SA