Синдром Бадда — Киари

Синдром Бадда — Киари, также известный как обструкция путей оттока из печёночных вен (HVOO), представляет собой клиническую картину, возникающую при частичной или полной обструкции печёночных вен.

Чёткого консенсуса относительно количества окклюзированных вен нет: одни авторы утверждают, что должна быть окклюзирована как минимум одна печёночная вена, другие заявляют, что при окклюзии только одной вены значимых гемодинамических изменений не наблюдается, поэтому клинические проявления возникают при окклюзии не менее двух из трёх печёночных вен.

Эпидемиология

Синдром Бадда — Киари встречается редко. Согласно японскому исследованию, распространенность оценивается примерно в 2,4 случая на миллион человек. В странах Азии заболевание чаще встречается у мужчин. В западных популяциях оно чаще всего диагностируется у женщин на третьем и четвертом десятилетиях жизни, а наиболее частой причиной является тромбоз. Традиционно у пациентов из Азии в качестве причины обструкции описывались мембранозные перегородки (тяжи), хотя в более поздних сериях наблюдений чаще сообщается об обструкции печеночных вен.

Клиническая картина

Классическая острая клиническая картина представлена клинической триадой: асцит, гепатомегалия и боль в животе, хотя эти симптомы неспецифичны. Клиническая картина может быть острой или хронической:

• острая: возникает в результате острого тромбоза магистральных печеночных вен или нижней полой вены; у пациентов может наблюдаться быстро развивающийся асцит

• хроническая: хроническая форма обусловлена фиброзом внутрипеченочных вен, предположительно связанным с воспалением

Патология

Этиология

Этиология смешанная и разнообразная. Большинство случаев обусловлено тромбозом печеночных вен. Однако 25% возникают вследствие внешней компрессии, приводящей к обструкции:

• идиопатическая (<20% случаев)

• врожденная

  • мембрана печеночной вены или нижней полой вены

  • аномалия развития диафрагмы

• венозный тромбоз вследствие

  • обезвоживания (дегидратации)

  • сепсиса

  • истинной полицитемии

  • антифосфолипидного синдрома

  • беременности и послеродового периода

  • приема пероральных контрацептивов

  • серповидноклеточная анемия

  • тромбоцитоз

  • пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ)

• повреждение и/или воспаление вследствие:

  • флебита: трансплантация костного мозга и химиолучевая терапия

  • аутоиммунного заболевания

  • болезни Бехчета

  • опухолевой инвазии, например, почечно-клеточный рак, гепатоцеллюлярная карцинома, рак надпочечника

  • лейомиосаркома нижней полой вены

Может сочетаться с сопутствующим тромбозом воротной вены.

Рентгенологические признаки

При визуализации характеризуется асцитом, гипертрофией хвостатой доли, периферической атрофией и выраженными коллатеральными венами. 

УЗИ

• острая форма

  • гепатомегалия

  • спленомегалия

  • неоднородная эхоструктура

• хроническая форма

  • гипертрофия хвостатой доли

  • периферическая атрофия поражённых отделов

  • регенераторные узлы

    • в основном соответствующие очагам по типу фокальной нодулярной гиперплазии и, следовательно, имеющие сходные с ними характеристики при визуализации

    • обычно множественные (>10) и, как правило, размером 0,5–4 см

• утолщение стенки желчного пузыря

• асцит

Цветовое допплеровское картирование

• отсутствие кровотока или патологическое направление кровотока в правой печеночной вене или ее части

• отсутствие сообщения между магистральной печеночной веной и нижней полой веной

• ретроградный кровоток в печеночных венах

• внутри- и внепеченочные коллатерали

• изменения воротной вены, например, гепатофугальный кровоток

• ослабленный кровоток или его отсутствие в нижней полой вене либо сбалансированный двунаправленный кровоток

• неопухолевый тромб или опухолевый тромб в просвете нижней полой вены

КТ

• раннее накопление контраста хвостатой долей и центральными отделами печени вокруг нижней полой вены

• отсроченное накопление контраста по периферии печени с сопутствующей низкой плотностью в центральных отделах (симптом «флип-флоп»)

• неоднородная пестрая структура печени (мускатная печень)

• периферические отделы печени могут иметь сниженное ослабление из-за ретроградного кровотока по воротной вене

• невозможность визуализировать печеночные вены

• при подостром и хроническом течении могут определяться внутрипеченочные коллатеральные сосуды в виде запятой, что также известно как симптом запятой

• в хронической фазе наблюдается увеличение хвостатой доли и атрофия периферических отделов печени в пораженных зонах

Ангиография (ДСА)

• печеночная венография

  • полная окклюзия печеночных вен

  • может сочетаться или не сочетаться с (фокальным) стенозом внутрипеченочного сегмента нижней полой вены

  • внутрипеченочные коллатеральные вены по типу «паутины»

Лечение и прогноз

При отсутствии лечения возможно прогрессирование печёночной недостаточности вследствие фиброза и летальный исход. Варианты лечения включают:

• длительная антикоагулянтная терапия (первая линия терапии, но обычно сочетается с хирургическим/интервенционным лечением)

• трансплантация печени (радикальное лечение)

• хирургическое портосистемное шунтирование

• пластика печёночных вен со стентированием

• пластика НПВ со стентированием

• трансъюгулярное внутрипечёночное портосистемное шунтирование (TIPS)

  • в качестве «мост»-терапии перед трансплантацией печени или хирургическим портосистемным шунтированием

  • в качестве метода лечения для пациентов с противопоказаниями к трансплантации печени

Осложнения

Пациенты с хроническим синдромом Бадда — Киари имеют риск развития гепатоцеллюлярной карциномы (ГЦК), а определение уровня сывороточного альфа-фетопротеина (АФП) имеет важное значение для дифференциации ГЦК и регенераторных узлов.

История и этимология

Впервые описан George Budd (1808–1882) в 1845 году, после чего Hans Chiari (1851–1916) представил первое патологоанатомическое описание «облитерирующего эндофлебита печёночных вен» в 1899 году.