Спленомегалия

Спленомегалия обозначает увеличение селезёнки. Верхней границей нормы длины селезёнки у взрослых традиционно считается 12 см, однако длина более 14 см может наблюдаться у здоровых мужчин высокого роста.

Терминология

Массивная спленомегалия определяется по-разному, включая случаи, когда объём селезёнки превышает средний нормальный объём на 5 стандартных отклонений (~943 см³), масса составляет более 1,0 кг или 1,5 кг, истинный краниокаудальный размер на корональных срезах КТ составляет >14,5 см, >15 см при физикальном обследовании либо когда селезёнка пальпируется на уровне/ниже пупка, распространяясь в таз и/или за пределы срединной линии.

Патология

Этиология

Причины спленомегалии многообразны и могут быть сгруппированы по нескольким категориям:

• гематологические заболевания

• гемодинамические нарушения

• инфекционные заболевания

• болезни накопления / метаболические / инфильтративные заболевания

• опухолевые (негематологические)

• травматические

• заболевания соединительной ткани

Гематологические заболевания

• анемии

  • талассемия (включая большую бета-талассемию)

  • серповидноклеточная анемия со секвестрацией в селезёнке (у пациентов молодого возраста до развития аутоспленэктомии)

  • наследственный сфероцитоз

  • дефицит пируваткиназы

  • тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП)

  • синдром Пламмера — Винсона

• опухолевые/пролиферативные процессы/перераспределение кроветворения

  • миелопролиферативные новообразования

    • хронический миелоидный лейкоз

    • первичный миелофиброз

    • истинная полицитемия

    • эссенциальная тромбоцитемия

    • хронический миеломоноцитарный лейкоз

  • острый лейкоз

    • острый миелоидный лейкоз

    • острый лимфобластный лейкоз

  • лимфома или хронические лимфоидные новообразования

    • хронический лимфоцитарный лейкоз

    • лимфома Ходжкина

    • неходжкинская лимфома

    • волосатоклеточный лейкоз

    • макроглобулинемия Вальденстрёма

  • экстрамедуллярный гемопоэз

  • остеопетроз

  • идиопатический гиперэозинофильный синдром

Гемодинамические

• цирроз: портальная гипертензия (часто)

• застойная спленомегалия (синдром Банти)

• обструкция селезёночной вены

• обструкция воротной вены

• правожелудочковая недостаточность

• муковисцидоз

Инфекции

• вирусные

  • ВЭБ (инфекционный мононуклеоз) (часто)

  • СПИД с инфекцией Mycobacterial avium complex

  • ЦМВ

  • вирус простого герпеса (ВПГ)

  • краснуха

  • COVID-19

• бактериальные

  • туберкулёз (милиарный)

  • туляремия

  • подострый бактериальный эндокардит

  • брюшной тиф

  • бруцеллёз

  • сифилис

  • абсцесс

• грибковые

  • гистоплазмоз (часто)

  • кандидоз

• паразитарные заболевания

  • малярия* (синдром гиперреактивной малярийной спленомегалии или синдром тропической спленомегалии)

  • шистосомоз

  • эхинококкоз

  • лейшманиоз (кала-азар)

• риккетсиозы

  • сыпной тиф

Болезни накопления / метаболические / инфильтративные заболевания

• болезнь Гоше

• болезнь накопления гликогена (гликогеноз)

• мукополисахаридозы

• болезнь Ниманна — Пика

• гемохроматоз

• амилоидоз

• порфирия

• саркоидоз

Опухолевые (негематологические)

• метастазы (рак молочной железы, рак лёгкого, рак толстой кишки, рак яичников, меланома)

• гемангиома

• лимфангиома

• ангиосаркома

Травма

• гематома

• псевдокиста

Заболевания соединительной ткани

• ревматоидный артрит

  • синдром Фелти

  • ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА)

  • болезнь Стилла

• системная красная волчанка (СКВ)

Массивная спленомегалия

Иногда целесообразно рассматривать причины, способные приводить к особенно выраженному увеличению селезенки, в отдельной группе:

• талассемия (включая большую бета-талассемию)

• миелопролиферативные новообразования

• острые лейкозы

• лимфомы/хронические лимфоидные новообразования

• лейшманиоз (кала-азар)

• болезнь Гоше

• СПИД с инфекцией, вызванной Mycobacterial avium complex

• цирроз с портальной гипертензией

Рентгенологические признаки

Форма и ориентация селезенки затрудняют проведение точных линейных измерений. Поскольку единичные измерения длины относительно неточны, было предложено множество методов оценки объема. Истинная волюметрия наиболее точна, но редко применима в рутинной клинической практике. 

УЗИ

При ультразвуковом исследовании длина 12 см обычно считается верхней границей нормы. 

При УЗИ чаще всего используется формула вытянутого эллипсоида: 

• объём селезёнки (cm) = 0.52 × длина × переднезадний размер × ширина (cm)

Для повышения точности была предложена модифицированная формула: 

• объём селезёнки (cm) = 0.524 × ширина × толщина × (максимальная длина + краниокаудальная длина) / 2

КТ

Для выявления спленомегалии могут использоваться отдельные измерения селезёнки:

• ширина (наибольший переднезадний аксиальный размер) >10.6 cm

• краниокаудальная длина

  • >9.5-10.5 cm при спленомегалии

  • >14.5 cm при массивной спленомегалии

• косая корональная длина >12 cm

Селезёночный индекс был впервые предложен для оценки объёма селезёнки:

• селезёночный индекс = длина × ширина × толщина (cm)

Нормальные значения индекса составляют 120-480, и этот показатель считается наиболее надёжным измерением для диагностики спленомегалии. Поскольку индекс не имеет единиц измерения, для оценки объёма селезёнки при томографических исследованиях были предложены другие формулы: 

• объём селезёнки (cm) = 30 + 0.58 × краниокаудальная длина × диаметр × толщина (cm)

Где:

• длина определяется как краниокаудальное расстояние между первым и последним срезами в аксиальной плоскости, на которых визуализируется селезёнка

• диаметр — наибольшее измеряемое расстояние по длинной оси в аксиальной плоскости

• толщина — наибольший размер, перпендикулярный диаметру в аксиальной плоскости

Нормальный диапазон расчетного объема у здоровых лиц при использовании этой формулы составляет 107.2-314.5 cm (среднее значение: 214.6 cm).

Практические замечания

Нормальный размер селезенки у любого человека существенно зависит от демографических факторов, пола и телосложения; например, в исследовании с использованием волюметрии средний нормальный размер селезенки составил 236.89 ± 77.58 cm, тогда как пороговые значения 314.47 и 430.84 cm были определены для умеренной и массивной спленомегалии соответственно. Напротив, исследование, проведенное японскими учеными, выявило значительно более низкие значения в другой популяции пациентов: средний объем селезенки составил 112 cm, а диапазон нормы — 32-209 cm. Кроме того, было также показано, что на нормальный размер селезенки влияют пол и телосложение: у мужчин, а также у более высоких лиц или людей с большей массой тела селезенка длиннее и больше по объему.

Внешние ссылки

• калькулятор селезеночного индекса и объема по данным КТ, УЗИ и МРТ — Rad at Hand

  • с ожидаемыми верхними границами нормы для длины и объема селезенки у взрослых

Если какая-либо из этих ссылок не работает или по другим вопросам и проблемам, пожалуйста, свяжитесь с [email protected].

См. также

• размеры селезенки (у детей)

• гепатоспленомегалия

• спленомегалия плода

• гепатоспленомегалия плода