Лимфома Ходжкина

Лимфома Ходжкина или болезнь Ходжкина (HD) — это разновидность лимфомы, на которую приходится ~1% всех злокачественных опухолей. Болезнь Ходжкина распространяется контактно и предсказуемо по лимфатическим путям и излечима примерно в 90% случаев, в зависимости от стадии и подтипа.

Эпидемиология

Возрастное распределение пациентов имеет бимодальный характер с пиками у молодых людей (15-34 года) и пациентов старшего возраста (>55 лет).

Клиническая картина

Типичным проявлением является безболезненная лимфаденопатия. Могут присутствовать системные симптомы (B-симптомы), такие как ночная потливость и потеря массы тела.

Редким проявлением, описанным при лимфоме Ходжкина, является боль в пораженных органах после приема алкоголя.

Патология

Заболевание характеризуется наличием клеток Рид — Штернберга (считаются разновидностью B-клеток). Однако эти клетки составляют лишь очень малую часть (<5%) от общей популяции клеток пораженного лимфатического узла. Другой характерной чертой является непрерывное (контактное) распространение. Инфекция ВЭБ присутствует в 40–80% случаев в зависимости от подтипа.

Подтипы

Выделяют пять гистологических подтипов, разделенных на две группы: классические и неклассические.

Классические

Положительные по CD15/CD30 и отрицательные по CD20/CD45/EMA:

• нодулярный склероз: ≈70%

• смешанно-клеточный: ≈25%

• с большим количеством лимфоцитов (богатый лимфоцитами): 5%

• с лимфоидным истощением: <5%

Неклассические

Положительные по CD 19, 20, 22, 79a/EMA и отрицательные по CD15/CD30:

• нодулярный с лимфоидным преобладанием (нодулярная парагранулема)

Классификация

Классификацию лимфом см. в классификации опухолей лимфоидной ткани ВОЗ.

Локализация

Нодальное поражение

Лимфома Ходжкина обычно практически полностью ограничена лимфатическими узлами. Как правило, процесс начинается в верхней половине тела (шея, подмышечные впадины, грудная клетка).

Экстранодальное поражение

Экстранодальная лимфома Ходжкина, хотя и встречается редко, может выявляться в любой системе органов, как в виде первичного проявления, так и вследствие диссеминации системного заболевания. Это различие важно, так как диссеминированное заболевание имеет худший прогноз. Экстранодальное поражение может возникать путем инвазии в прилежащие ткани или в результате гематогенного распространения.

Органоспецифическое поражение:

• легочные проявления лимфомы Ходжкина

• кардиальные проявления лимфомы Ходжкина

Стадирование

В отличие от других типов лимфом, лимфома Ходжкина обычно характеризуется последовательным распространением по лимфатическим узлам, что делает точное стадирование крайне важным.

См. основную статью: стадирование лимфомы Ходжкина.

Лечение и прогноз

Прогноз зависит от стадии, а также от ряда других факторов, таких как возраст, серологические маркеры (СОЭ), наличие B-симптомов и гистологический подтип опухоли:

• нодулярный с лимфоидным преобладанием: наилучший прогноз

• лимфоидное истощение: худший прогноз

Лечение зависит от стадии заболевания:

• стадия IIa и ниже: локальная лучевая терапия

• стадия IIb и выше: химиотерапия +/- лучевая терапия на зоны массивного опухолевого поражения

См. также

• объёмные образования средостения у детей