Хронический лимфоцитарный лейкоз

Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) — это злокачественное гематологическое заболевание, характеризующееся пролиферацией преимущественно зрелых, но аномальных лейкоцитов.

Эпидемиология

Хронический лимфоцитарный лейкоз считается наиболее распространенным типом лейкоза в Западном полушарии; в Европе и Северной Америке на долю ХЛЛ приходится ~35% (диапазон 29–38%) всех лейкозов. Он преимущественно поражает взрослых в возрасте 65–70 лет.

Диагностика

Диагноз обычно устанавливается на основании биопсии костного мозга и иммунофенотипирования ≥.

Клиническая картина

До половины пациентов могут не иметь симптомов, при этом заболевание случайно выявляется при рутинном анализе крови. Иногда клиническая картина у пациентов может включать гепатомегалию, спленомегалию или их сочетание, и/или гемолитическую анемию.

Патология

ХЛЛ представляет собой В-клеточное новообразование из клеток префолликулярного центра, которое обычно сопровождается циркуляцией в крови опухолевых малых лимфоцитов. С морфологической и иммунофенотипической точек зрения злокачественные клетки хронического лимфолейкоза, как правило, идентичны клеткам узловой лимфомы из малых лимфоцитов (SLL), и эти две опухоли считаются различными проявлениями одного и того же заболевания. Это отражено в последней классификации опухолей кроветворной и лимфоидной тканей ВОЗ (5-е издание).

Стадирование

Обычно используются две системы стадирования:

• Система стадирования Rai

• Система стадирования Binet

Рентгенологические признаки

При лучевом исследовании могут выявляться различные проявления заболевания, такие как спленомегалия, гепатомегалия +/- лимфаденопатия, хотя они и не являются специфичными для данного заболевания.

МРТ

Как и при других типах инфильтративных заболеваний костного мозга, на T1 может определяться диффузно гипоинтенсивный сигнал от костных структур, который легче визуализируется при МРТ позвоночника.

Лечение и прогноз

Лечение хронического лимфолейкоза показано при наличии активной формы заболевания, которая характеризуется любым из следующих признаков: 

• наличие B-симптомов

• прогрессирующая костномозговая недостаточность

• выраженная или быстро прогрессирующая лимфаденопатия

• массивная или быстро прогрессирующая спленомегалия

• неконтролируемые аутоиммунные цитопении

• короткое время удвоения количества лимфоцитов: менее 6 месяцев или увеличение на 50% за ≤2 месяцев

Примерно треть пациентов с хроническим лимфолейкозом никогда не нуждается в лечении. 

Осложнения

Трансформация Рихтера: определяется как диффузная крупноклеточная лимфома, возникающая в результате трансформации хронического лимфолейкоза.

См. также

• Классификация опухолей кроветворной и лимфоидной тканей ВОЗ

• лейкоз