Трансформация Рихтера: хронический лимфоцитарный лейкоз в диффузную крупноклеточную B-клеточную лимфому
Случай предоставил Yaïr Glick
Клиническая картина
Находится под наблюдением гематолога по поводу ХЛЛ в течение двух лет. В течение последних нескольких недель появилась шейная лимфаденопатия. Биопсия лимфатического узла подтвердила трансформацию Рихтера в диффузную крупноклеточную лимфому. Лечащий гематолог назначил КТ шеи, органов грудной клетки и брюшной полости перед началом терапии по схеме R-CHOP.
Данные пациента
- Возраст:
- 75 лет
- Пол:
- Женский
- околоушные слюнные железы инфильтрированы множественными лимфатическими узлами, некоторые из которых увеличены
- выраженная шейная лимфаденопатия всех уровней, крупный конгломерат в правом окологлоточном пространстве с гиподенсными очагами, наиболее вероятно, некроза
- увеличение левой глоточной миндалины
- дополнительная выраженная лимфаденопатия: подмышечная, перипортальная (печень), парааортальная, правой наружной подвздошной цепочки, левая паховая
- лимфаденопатия: надключичная, медиастинальная, правых ворот легкого, печеночно-желудочной связки, ворот печени, брыжеечная
- два мелких овальных субплевральных узелка в средней доле правого легкого, прилежащих к горизонтальной щели; вероятно, представляют собой интрапаренхиматозные лимфатические узлы
- селезенка незначительно увеличена, с многочисленными гиподенсными очагами, вероятно, проявлениями лимфомы
- ангиомиолипома левой почки
Предыдущая КТ органов брюшной полости, выполненная за 1 год и 9 месяцев до текущего исследования (в рамках динамического наблюдения по поводу ХЛЛ), приведена для сравнения.
Обсуждение
Наблюдение начато два года назад в связи с клинико-лабораторной картиной хронического лимфолейкоза (ХЛЛ). В специфическом лечении не нуждался.
Несколько месяцев назад был госпитализирован в связи с впервые возникшей анемией неясного генеза, исчезновением лимфоцитоза и преходящим усилением лимфаденопатии. Было проведено стандартное обследование с рабочей гипотезой об интеркуррентной вирусной инфекции. В течение последних нескольких недель — появление новой шейной лимфаденопатии.
Патоморфологическое заключение, биопсия шейного лимфатического узла:
Макроскопическое описание: фрагменты серой эластичной ткани общими размерами 3 x 2,5 x 1,5 см.
Микроскопическое описание: в лимфатическом узле определяется картина диффузной крупноклеточной B-клеточной лимфомы, non-GCB типа (не из клеток герминативного центра). Опухолевые клетки экспрессируют CD20, MUM-1 и BcL-6, и негативны по CD5, CD10, BcL-2 и CD23. Индекс пролиферативной активности (Ki-67) составляет около 80%. Экспрессия C-myc определяется приблизительно в 30% опухолевых клеток. Кроме того, определяется краевая ткань слюнной железы (интактная).
При текущем КТ-исследовании лимфаденопатия выражена значительно сильнее, чем при предыдущем, и отражает установленный у пациента диагноз.
Трансформация Рихтера означает развитие агрессивного лимфоидного заболевания, обычно неходжкинской лимфомы высокой степени злокачественности, у пациентов с ХЛЛ или лимфомой из малых лимфоцитов.
Плейлисты с этим клиническим случаем
- ЖКТ · Kenneth Kwok
- Длинный 2021 · Abdullah Hajar
Статьи по теме
Case courtesy of Yaïr Glick, Radiopaedia.org, rID: 53597, CC BY-NC-SA