Ангиомиолипома почки

Ангиомиолипомы почек (АМЛ) — это разновидность доброкачественных опухолей почек, встречающихся как спорадически, так и в рамках факоматозов, чаще всего туберозного склероза. Они относятся к группе опухолей с периваскулярно-эпителиоидноклеточной дифференцировкой (PEComas) и состоят из сосудистого, гладкомышечного и жирового компонентов. Для них характерны спонтанные кровоизлияния, которые могут приводить к летальному исходу. Ангиомиолипомы обычно имеют характерную рентгенологическую картину. 

Эпидемиология

Ангиомиолипомы являются наиболее распространенным доброкачественным солидным образованием почек, а также наиболее частыми жиросодержащими образованиями почек. Большинство ангиомиолипом являются спорадическими (80%) и обычно выявляются у взрослых (средний возраст проявления 43 года), с преобладанием у женщин (Ж:М от 2-4:1). 

Остальные 20% ассоциированы с факоматозами, подавляющее большинство — на фоне туберозного склероза. Ангиомиолипомы обнаруживаются у 25–50% пациентов с туберозным склерозом. Они также были описаны при болезни фон Гиппеля — Линдау (vHL) и нейрофиброматозе 1 типа (NF1). В этих случаях они проявляются в более раннем возрасте (обычно выявляются в возрасте до 10 лет), имеют более крупные размеры и значительно более многочисленны. Они чаще бывают бедножировыми, чем и обусловлена их более ранняя манифестация. Они также ассоциированы с лимфангиолейомиоматозом (LAM).

Клиническая картина

Ангиомиолипомы часто выявляются случайно при визуализации почек по другим показаниям или в рамках скрининга у пациентов с туберозным склерозом.

Клинические проявления чаще всего обусловлены спонтанным забрюшинным кровоизлиянием вследствие разрыва микроаневризмы в сосудистом компоненте, при этом риск кровотечения пропорционален размеру очага (>4 см в диаметре). Шок вследствие массивного кровоизлияния при разрыве описывается как синдром Вундерлиха.

У пациентов могут наблюдаться многочисленные другие симптомы и признаки, например пальпируемое объёмное образование, боль в боку, инфекции мочевыводящих путей, гематурия, почечная недостаточность или артериальная гипертензия.

Патология

Ангиомиолипомы относятся к группе опухолей из периваскулярных эпителиоидных клеток (PEComas) и состоят из трех компонентов в различных соотношениях: кровеносных сосудов («-ангио-»), лишенных эластической ткани, веретеновидных клеток («-мио-») и жировой ткани («-липо-»).

Практически все классические ангиомиолипомы доброкачественные, однако по мере роста существует риск их разрыва с кровоизлиянием или вторичного повреждения/разрушения окружающих структур.

Варианты

Описано два гистологических типа

• типичный (трехфазный)

• атипичный (монофазный или эпителиоидный)

Особый вариант, называемый эпителиоидной ангиомиолипомой, состоит из более округлых эпителиоподобных клеток, часто с ядерной атипией, и обладает потенциалом злокачественного течения. Данный вариант, в отличие от классических АМЛ, может имитировать почечно-клеточный рак. Также описаны метастазы.

Рентгенологические признаки

Краеугольным камнем диагностики при любых методах визуализации является выявление макроскопического жира; однако при кровоизлиянии или при малом содержании жира в очагах может быть трудно дифференцировать ангиомиолипому и почечно-клеточный рак.

Симптом переливающегося через край пива был описан как полезный признак АМЛ, а симптом угловой границы с заострённым выступом в почечную паренхиму — как признак доброкачественного очага. Эти признаки также применимы и к МРТ.

При туберозном склерозе очаги часто множественные, двусторонние и могут достигать очень больших размеров.

Ультразвуковое исследование

• на УЗИ обычно визуализируются как гиперэхогенные очаги, расположенные в коре, с ослаблением луча кзади (аналогично ослаблению ультразвукового луча при жировом гепатозе)

• при туберозном склерозе они могут быть настолько многочисленными, что поражают почку диффузно; при этом вся почка выглядит эхогенной с утратой нормальной кортико-медуллярной дифференцировки

• УЗИ с контрастным усилением

  • как правило, накапливают контраст по периферии

• сниженное центральное накопление контраста по сравнению с нормальной корой

КТ

Большинство очагов поражают кору и содержат макроскопический жир (менее -20 HU). При малых размерах эффект частичного объема может затруднять дифференциацию от небольшой кисты. Важно помнить, что в редких случаях почечно-клеточный рак (ПКР) может содержать макроскопические жировые компоненты, и поэтому наличие жира с высокой вероятностью указывает на ангиомиолипому, но не является патогномоничным признаком.

Важно понимать, что ~5% ангиомиолипом являются бедножировыми. Это особенно характерно для туберозного склероза, при котором до трети образований не содержат макроскопического жира на КТ. Отсутствие оссификации/кальцинации при визуализации свидетельствует в пользу АМЛ.

МРТ

МРТ отлично подходит для оценки жиросодержащих очагов, при этом используются две основные группы последовательностей. Во-первых, ангиомиолипомы демонстрируют высокую интенсивность сигнала на последовательностях без жироподавления и потерю сигнала после жироподавления. 

Второй метод заключается в использовании синфазных и противофазных изображений, при которых на границе между жировым и нежировым компонентами возникает артефакт туши. Это может происходить как на границе между ангиомиолипомой и окружающей тканью почки, так и между жировыми и нежировыми компонентами самого объёмного образования. Потеря интенсивности сигнала за счёт химического сдвига и другие признаки могут указывать на бедную жиром АМЛ. Низкая интенсивность сигнала на T2 типична для бедных жиром АМЛ.

Цифровая субтракционная ангиография (ДСА)

Ангиомиолипомы представляют собой гиперваскулярные очаги, которые часто демонстрируют характерные признаки:

• артериальная фаза: чётко очерченное гиперваскулярное объёмное образование с плотной ранней артериальной сетью и извитыми сосудами, создающими вид «солнечных лучей»

• венозная фаза: завитой рисунок периферических сосудов по типу «луковой шелухи»

• микро- или макроаневризмы

• отсутствие артериовенозного шунтирования

Лечение и прогноз

Случайно выявленные ангиомиолипомы часто не требуют лечения, хотя ранее для оценки роста рекомендовалось динамическое наблюдение. Размер считался важным фактором риска кровоизлияния, однако в настоящее время более важными факторами признаны степень васкуляризации, наличие аневризм >5 мм и микроаневризм с неполноценной артериальной стенкой. Симптомные АМЛ могут иметь более высокую склонность к кровоизлиянию, а женщины детородного возраста требуют тщательного обследования.

АМЛ с наличием факторов риска могут подвергаться плановой эмболизации и/или резекции почки.

Очаги, манифестирующие забрюшинным кровоизлиянием, часто требуют экстренной ангиоэмболизации в качестве жизнеспасающей меры.

Показано, что ингибиторы mTOR (например, эверолимус) значительно уменьшают размер АМЛ как при ТСК, так и в спорадических случаях, особенно их высоковаскуляризированного бедного жиром компонента, что сопровождается выраженным уменьшением размеров артерий и аневризм, снижая риск кровоизлияния и нарушения функции почек. Побочные эффекты могут быть значительными.

Дифференциальный диагноз

При типичной картине АМЛ дифференциальный диагноз практически не требуется. В атипичных случаях, особенно при малом содержании жира (бедные жиром АМЛ), следует учитывать другие очаги:

• почечно-клеточный рак (ПКР)

  • макроскопический жир при ПКР встречается на фоне оссификации/кальцинации, в крупных опухолях неправильной формы, прорастающих в почечный синус, и/или в крупных некротизированных опухолях

  • очаговое или диффузное падение сигнала в противофазе указывает на микроскопический жир (в отличие от криволинейного артефакта чернильного контура, наблюдаемого при макроскопическом жире), что крайне характерно для светлоклеточного ПКР и менее характерно для бедной жиром АМЛ

• забрюшинная липосаркома, врастающая в почку

  • наличие крупного сосуда, идущего в кору почки, указывает на АМЛ; липосаркома гиповаскулярна

  • дефект паренхимы почки в месте контакта с опухолью свидетельствует в пользу экзофитной ангиомиолипомы (симптом когтя)

  • при липосаркоме могут встречаться кальцинации

• онкоцитома: может содержать жир

• опухоль Вильмса: может содержать жир

• миелолипома надпочечника

• вклинение околопочечного жира / соединительный паренхиматозный дефект почки