Комплекс туберозного склероза с лимфангиолейомиоматозом (ЛАМ) и ангиомиолипомами почек
Случай предоставил Sze Yuen Lee
Клиническая картина
Основное заболевание: туберозный склероз. В анамнезе левосторонняя нефрэктомия по поводу почечно-клеточного рака.
Данные пациента
- Возраст:
- 40 лет
- Пол:
- Женский
Диффузные мелкие тонкостенные кистозные очаги, рассеянные в обоих легочных полях, соответствуют лимфангиолейомиоматозу. Пневмоторакс или плевральный выпот отсутствуют.
Они лучше визуализируются на изображениях с тонкими срезами.
Правая почка увеличена в размерах, с множественными неоднородными очагами жировой плотности, замещающими большую часть нормальной почечной паренхимы, что соответствует ангиомиолипомам. Признаков гидронефроза или гидроуретера нет. Левая почка отсутствует, что соответствует ранее перенесенной нефрэктомии.
Обсуждение
Туберозный склероз (ТС) — это факоматоз, поражающий множество систем органов.
Лимфангиолейомиоматоз практически всегда встречается у женщин и может быть ассоциирован с комплексом туберозного склероза. У данной пациентки кисты легких имеют небольшие размеры, что может быть обусловлено ранней стадией заболевания. Со временем эти кисты могут постепенно увеличиваться в размерах и количестве. Пневмоторакс является частым осложнением, однако у данной пациентки он не наблюдается.
Ангиомиолипомы почек и кисты почек являются частыми почечными проявлениями ТС. В редких случаях также могут развиваться почечно-клеточный рак и онкоцитомы. Хотя заболеваемость почечно-клеточным раком не повышена по сравнению с общей популяцией, ПКР у пациентов с туберозным склерозом, как правило, возникает в более раннем (молодом) возрасте и отличается более медленным ростом.
Плейлисты с этим клиническим случаем
- FFR2 II · Pat Rohan
- Краткие клинические случаи отделения лучевой диагностики HIMS · Vivek Raj
- Кишечник · Mohamed Roshan Arakkal
- Устный экзамен по радиологии (Viva), часть 2 · Farhana Yem
- Урология · Emil Michalski
Статьи по теме
Case courtesy of Sze Yuen Lee, Radiopaedia.org, rID: 154302, CC BY-NC-SA