Радиопедия
Меню

Миелолипома надпочечника

Синонимы: Миелолипома надпочечника, Миелолипомы надпочечников, Миелолипома надпочечной железы, Миелолипомы надпочечных желез, Миелолипомы надпочечника

Yuranga Weerakkody

Мочеполовая система

Миелолипомы надпочечников — это редкие доброкачественные и обычно бессимптомные опухоли надпочечников, характеризующиеся преобладанием зрелых адипоцитов. При лучевых исследованиях они обычно визуализируются как крупные объёмные образования с вариабельным количеством жирового компонента.

Миелолипомы являются редкими опухолями надпочечников с частотой выявления на аутопсиях около 0,1–0,2%. Обычно они выявляются на 5-м или 6-м десятилетии жизни. Половой предрасположенности нет. 

Большинство очагов бессимптомны и выявляются случайно при визуализации данной области по другим причинам (т. е. представляют собой инсиденталому). У пациентов с более крупными очагами (≥4–6 см) могут наблюдаться симптомы, обусловленные эффектом объёмного образования, или, редко, симптомы, вызванные острым кровоизлиянием.

Миелолипомы надпочечников обычно имеют небольшие размеры со медианным размером 2,3 см. Они, как правило (~95%), односторонние. В редких случаях они могут встречаться во вненадпочечниковых локализациях.

Гистологическое исследование выявляет различное количество:

  • зрелых адипоцитов (с расширенными липидными вакуолями), аналогичных костному мозгу

  • гемопоэтических клеток (включая клетки миелоидного, эритроидного и мегакариоцитарного ростков)

Жировой компонент часто является преобладающим и, следовательно, наиболее характерным признаком при визуализации. Образования могут нечасто содержать костную ткань или демонстрировать частичное замещение кровоизлиянием или фиброзом.

Хотя сама опухоль является нефункционирующей, наблюдается относительно высокая частота сопутствующих эндокринных нарушений (примерно 10%): 

Точная эхографическая картина варьирует в зависимости от отдельных компонентов опухоли. Обычно они визуализируются как гетерогенное объёмное образование со смешанными гипер- и гипоэхогенными компонентами, причём первые преимущественно обусловлены жировыми включениями. Участки кровоизлияния при ультразвуковом исследовании выглядят гипоэхогенными. Жир внутри миелолипомы может замедлять ультразвуковые волны, приводя к артефакту прерывистости диафрагмы. 

КТ-картина обычно характерна. Типичная миелолипома надпочечника представляет собой четко отграниченное округлое объемное образование надпочечника с преобладанием жирового компонента и медианной плотностью около -40 HU (диапазон от -100 до -20 HU). Они также содержат миелоидный компонент с более высоким ослаблением и вариабельной картиной: от облаковидного вида и солидных тяжей до округлого узла; он обычно накапливает контрастное вещество.

Количество жирового компонента вариабельно:

  • примерно равное соотношение жирового и мягкотканного компонентов (50%)

  • практически полностью состоит из жировой ткани (40%)

  • объемное образование мягкотканной плотности с небольшими участками жира (10%)

Мелкие точечные кальцинации могут наблюдаться в 25-30% случаев. Редко (5%) может определяться кровоизлияние, проявляющееся в виде зон более высокого ослабления; это чаще встречается при крупных очагах (≥6-10 см).

Характеристики сигнала варьируют в зависимости от относительного количества жировой и миелоидной ткани, а также наличия кровоизлияния. Типичные характеристики сигнала:

  • T1: высокий сигнал

  • T1 FS: низкий сигнал из-за жироподавления

  • T2: обычно от промежуточного до высокого

  • T1 C+ (Gd): солидный/миелоидный компонент обычно накапливает контрастное вещество

  • IP/OOP

    • на изображениях в противофазе (out-of-phase) определяется падение сигнала

    • артефакт типа «туши» (India ink artifact) между макроскопическим жировым компонентом и миелоидным компонентом / нормальной паренхимой надпочечника

Миелолипомы надпочечников обычно не демонстрируют интенсивного накопления ФДГ, и оно, как правило, ниже фонового уровня в печени. Однако в редких случаях аденоматозные и гемопоэтические элементы могут показывать повышенное накопление ФДГ.

Миелолипомы надпочечников — это доброкачественные очаги без установленного злокачественного потенциала. Лучевые признаки обычно характерны, поэтому биопсия не рекомендуется. Если очаг небольшого размера, лечение не требуется. При динамическом визуализационном контроле большинство (~85%) миелолипом надпочечников демонстрируют отсутствие или незначительный рост (<3 мм/год), и лишь у небольшой доли (~15%) отмечается рост опухоли со скоростью 10-15 мм/год.

При симптомных очагах (связанных с масс-эффектом или гиперпродукцией гормонов), растущих объёмных образованиях или остром кровоизлиянии адреналэктомия приводит к излечению. Миелолипомы надпочечников, требующие хирургического вмешательства, обычно имеют более крупные размеры (≥5-8 см).

Миелолипомы надпочечников были впервые описаны немецким патологом Edgar von Gierke (1877-1945) в 1905 году, а термин «миелолипома» был предложен французским патологом Charles Obenling (1895-1960) в 1929 году. Edgar von Gierke также наиболее известен открытием гликогеноза I типа, также известного как болезнь Гирке.

В круг дифференциально-диагностического поиска по данным методов лучевой диагностики обычно входят:

  • вненадпочечниковое жиросодержащее объёмное образование, например, забрюшинная липосаркома, почечно-клеточный рак

  • жиросодержащий адренокортикальный рак

  • аденома надпочечника с липоматозной или миелолипоматозной дегенерацией: как правило, малый объём включений макроскопического жира

  • тератома надпочечника: встречается крайне редко

  • ангиомиолипома (АМЛ) почки: корональная КТ-реконструкция или МРТ могут помочь определить почечное происхождение очага

  • ангиомиолипома надпочечника 

  • липома надпочечника: встречается очень редко

  • вненадпочечниковая миелолипома

  • если образование надпочечника содержит ≥50% макроскопического жира, диагноз миелолипомы можно поставить с высокой уверенностью

Article courtesy of Yuranga Weerakkody, Radiopaedia.org, rID: 8656, CC BY-NC-SA

Клинические случаи