Первичный гиперальдостеронизм

Первичный гиперальдостеронизм — это состояние, характеризующееся избыточной продукцией альдостерона, которое развивается вследствие двусторонней гиперплазии надпочечников, аденомы коры надпочечников или, в редких случаях, рака надпочечника. Если первичный гиперальдостеронизм обусловлен альдостерон-продуцирующей аденомой, его называют синдромом Конна. Дифференциальная диагностика причин необходима для предотвращения неоправданного хирургического вмешательства.

Клиническая картина

Первичный гиперальдостеронизм обычно проявляется диастолической гипертензией, метаболическим алкалозом и гипокалиемией. Другие симптомы включают мышечную слабость, парестезии, головную боль, полиурию и полидипсию. Отёки у таких пациентов встречаются редко.

Патология

Первичный гиперальдостеронизм дифференцируют от вторичного гиперальдостеронизма по уровню ренина в сыворотке крови:

• первичный: низкий уровень ренина

Этиология

Первичный гиперальдостеронизм обусловлен двусторонней нодулярной гиперплазией надпочечников примерно в 60% случаев, автономной солитарной аденомой коры надпочечников (т. е. синдромом Конна) примерно в 35%, при этом рак коры надпочечников является редкой причиной.

Избыточная секреция альдостерона также может возникать при ренин-зависимой гипертензии (вторичный гиперальдостеронизм).

Маркеры

Уровень альдостерона имеет тенденцию к повышению, альдостерон-рениновое соотношение также повышено.

Биохимический анализ также может выявить гипокалиемию, которая может быть первым указанием на наличие альдостерономы у пациента, обследуемого по поводу гипертензии. Базальный уровень альдостерона плазмы обычно превышает 20 g/dL.

Рентгенологические признаки

Аденомы надпочечников при синдроме Конна, как правило, являются односторонними (95%), достаточно небольшими, часто ~2 см (в диапазоне 1–5 см) в диаметре, и их выявление может представлять сложность даже при КТ или МРТ.

Селективная артериография надпочечников, забор венозной крови, флебография надпочечников, радионуклидные исследования и КТ помогают в диагностике.

КТ

• альдостерономы однородные и часто гиподенсные, со значениями ослабления, близкими к плотности воды (<10 HU)

• накопление контраста отсутствует или минимальное

• редко кальцинируются

• КТ выявляет 70% альдостероном, хотя мелкие очаги могут быть пропущены

• если данные КТ-исследования отрицательны, селективный забор крови из вен надпочечников для определения уровня альдостерона или сцинтиграфия надпочечников с йодхолестеролом на фоне дексаметазоновой супрессии могут помочь визуализировать очаг

Ангиография (ДСА)

Забор крови из вен надпочечников для определения уровня альдостерона в сыворотке путем селективной катетеризации обеих надпочечниковых вен может быть информативен лишь примерно в 50% случаев.

Лечение и прогноз

При выявлении солитарного объёмного образования надпочечника хирургическая адреналэктомия устраняет артериальную гипертензию в 75–90% случаев. Двусторонняя адреналэктомия у пациентов с гиперплазией обычно неэффективна и приводит к надпочечниковой недостаточности; в таких случаях обычно проводится медикаментозное лечение, что делает дифференциальную диагностику между этими этиологиями необходимой для предотвращения ненужного хирургического вмешательства.

История и этимология

Заболевание названо в честь Jerome W Conn (1907–1994), американского эндокринолога, описавшего данное состояние в 1955 году. Однако польский врач Michał Lityński (1906–1989) впервые описал такой клинический случай ещё в 1953 году. Это один из многочисленных примеров закона эпонимии Стиглера, согласно которому эпонимы никогда не называют в честь их первооткрывателей.

Conn впервые описал 34-летнюю женщину, у которой наблюдалось «своеобразное сочетание клинических и лабораторных признаков», включая артериальную гипертензию, гиперальдостеронизм, снижение уровня ренина, гипокалиемию, гипернатриемию, метаболический алкалоз, а также осмотические и нервно-мышечные симптомы. Хирургическое иссечение аденомы правого надпочечника размером 4 см у этой пациентки устранило все клинические и биохимические нарушения.

См. также

• аденома надпочечника