Забрюшинная липосаркома

Забрюшинная липосаркома — это подтип липосаркомы, представляющий собой злокачественную опухоль мезенхимального происхождения, которая может возникать в любой содержащей жир области тела. Это одно из наиболее распространенных первичных забрюшинных новообразований.

Эпидемиология

Большинство случаев приходится на пациентов на 5–7-м десятилетиях жизни, без половых различий.

Липосаркомы являются наиболее частой разновидностью злокачественных забрюшинных опухолей ^ref.

Патология

Выделяют пять гистологических подтипов:

• высокодифференцированный: ~55%, низкой степени злокачественности

  • липомоподобный

  • воспалительный

  • склерозирующий

• миксоидный: ~30%, низкой или промежуточной степени злокачественности

Метастазирование происходит гематогенным путем, и распространенность метастазов связана со степенью гистологической злокачественности опухоли.

Рентгенологические признаки

КТ

• вариабельное количество жирового и мягкотканного компонентов

  • от практически чисто жирового с редкими тонкими перегородками (обычно очаги низкой степени злокачественности) до выраженно неоднородного объемного образования с преобладанием мягкотканного компонента (обычно очаги высокой степени злокачественности)

• множественные перегородки (септы)

• накапливающие контраст мягкотканные компоненты

МРТ

• миксоидный тип:

  • T2: гиперинтенсивные миксоидные студенистые компоненты

  • T1 C+ (Gd): отсроченное постконтрастное накопление контраста

Лечение и прогноз

Основным методом лечения при возможности является резекция. Однако местный рецидив встречается часто и наблюдается у двух третей пациентов. Обычно это признак неполной резекции и подчеркивает трудности дифференциации липосарком от нормальной забрюшинной жировой клетчатки.

Дифференциальный диагноз

• забрюшинная лейомиосаркома

• забрюшинная недифференцированная плеоморфная саркома (ранее известная как злокачественная фиброзная гистиоцитома)

• забрюшинная фибросаркома

• забрюшинная липома

  • встречается крайне редко; поэтому не должна рассматриваться при дифференциальной диагностике забрюшинных жиросодержащих очагов

• экзофитная ангиомиолипома почки (АМЛ)

  • наличие крупного сосуда, распространяющегося в кору почки, указывает на АМЛ; липосаркомы гиповаскулярны

  • симптом клешни

  • дефект паренхимы почки в месте контакта с опухолью убедительно свидетельствует в пользу диагноза экзофитной ангиомиолипомы

  • кальцинации указывают на липосаркому