Липосаркома

Липосаркомы — это злокачественные опухоли жировой ткани и злокачественный аналог доброкачественной липомы. Они являются второй по распространенности саркомой мягких тканей после недифференцированной плеоморфной саркомы.

Эпидемиология

Липосаркомы обычно встречаются у взрослых, как правило, в возрасте от 40 до 60 лет, и крайне редки у детей.

Клиническая картина

Симптомы зависят от локализации опухоли: обычно при поражении подкожных тканей и конечностей описывается объёмное образование, а при внутрибрюшной или внутригрудной локализации — неясный дискомфорт. 

Патология

Считается, что они происходят из мезенхимальных клеток; гистологически их разделяют на пять типов:

• ​высокодифференцированная липосаркома

  • также известна как атипичная липоматозная опухоль

  • наиболее частая (~50%)

  • содержит наибольшее количество жирового компонента

• миксоидная липосаркома / круглоклеточная

  • вторая по частоте

  • промежуточной степени злокачественности (миксоидная) или высокой степени злокачественности (круглоклеточная)

  • сбалансированная хромосомная транслокация t (12,16)

• дедифференцированная липосаркома

  • высокой степени злокачественности, агрессивная, с частыми метастазами

• плеоморфная липосаркома

  • наименее частая

  • высокой степени злокачественности, агрессивная, с частыми метастазами

• смешанная

  • смешанная липосаркома

Локализация

Обычно они выявляются в конечностях (75%), чаще всего в бедре, и реже — в забрюшинном пространстве, паховой области или других локализациях (см.: забрюшинная липосаркома).

Рентгенологические признаки

КТ

При КТ выделяют три паттерна липосарком в зависимости от количества и распределения жира в опухоли:

• солидный: ослабление более +20 HU

• смешанный: участки менее –20 HU и участки более +20 HU

• псевдокистозный: однородная плотность от –20 до +20 HU

КТ-признаки в пользу липосаркомы (в отличие от липомы) включают:

• неоднородное ослабление с признаками значительного количества мягкотканного компонента внутри жирового объёмного образования

• нечёткость контуров прилежащих структур

• признаки инфильтрации или инвазии структур средостения

• кальцинация

МРТ

МРТ-картина, как и на КТ, варьирует в зависимости от степени злокачественности и количества жировой ткани.

Низкозлокачественные очаги (атипичные липомы) практически полностью дают сигнал жировой ткани, однако содержат толстые перегородки, демонстрируют накопление контраста или признаки местной инвазии. Эти особенности используются для дифференциации их от простых липом.

Более высокозлокачественные очаги часто лишены макроскопического жира и по картине сходны с другими саркомами.

Лечение и прогноз

Как лечение, так и прогноз зависят от локализации и степени злокачественности.

Липосаркомы конечностей, особенно высокодифференцированные (атипичная липома или атипичная внутримышечная липома), имеют индолентное течение, но, тем не менее, обладают склонностью к местному рецидивированию (в 0-69% случаев). Частота рецидивов выше для глубоко расположенных очагов по сравнению с поверхностными.

Высокозлокачественные очаги, особенно забрюшинной локализации, имеют неблагоприятный прогноз с частотой рецидивов ~75% (диапазон 63-91%).

Хирургическое лечение заключается в широком местном иссечении, что по меньшей мере частично объясняет более благоприятный исход при поражениях конечностей.

Дифференциальный диагноз

Общий дифференциальный диагноз по данным визуализации включает:

• липома

• недифференцированная плеоморфная саркома (НПС), ранее называвшаяся злокачественной фиброзной гистиоцитомой (ЗФГ)

• другие саркомы, например, фибросаркома, лейомиосаркома

• другие жиросодержащие объёмные образования в забрюшинном пространстве

  • ангиомиолипома (АМЛ)

  • миелолипома, например, миелолипома надпочечника