Миксоидная липосаркома

Миксоидная липосаркома — второй по распространенности подтип липосаркомы.

Эпидемиология

Это второй по распространенности тип липосаркомы, составляющий 30–40% всех липосарком конечностей.

Патология

Как и все липосаркомы, это злокачественная опухоль жировой ткани. Миксоидные липосаркомы развиваются из межмышечных фасциальных пространств или глубоко расположенных тканей.

Чаще всего они встречаются на нижних конечностях, особенно в области бедра.

Другие локализации (в порядке убывания частоты) включают:

• ягодицы

• забрюшинное пространство

• туловище

• голеностопный сустав

• проксимальный отдел пояса конечности

• голова и шея

• запястье / лучезапястный сустав

Генетика

Имеют характерную для круглоклеточных липосарком хромосомную транслокацию t(12;16)(q13;p11), приводящую к образованию химерного онкогена TLS/CHOP.

Рентгенологические признаки

МРТ

Спектр изменений на МРТ может варьировать в зависимости от количества жира и миксоидного компонента, степени клеточности и васкуляризации, а также наличия некроза. Большинство опухолей имеют тенденцию содержать ажурные (кружевные) или линейные, аморфные участки жира. Некоторые выглядят кистозными на бесконтрастных последовательностях.

• T1

  • сигнал может быть вариабельным

  • в большинстве случаев определяются очаги гиперинтенсивного сигнала на фоне преимущественно однородного объёмного образования с низкой интенсивностью сигнала

• T2: ажурные участки визуализируются более отчетливо

• T1 C+

  • определяется накопление контраста (которое может быть гетерогенным)

  • накапливающие контраст участки опухоли соответствуют повышенной клеточности и васкуляризации, тогда как не накапливающие контраст зоны представляют собой некроз, сниженную клеточность и скопление слизистого материала