Недифференцированная плеоморфная саркома

Недифференцированная плеоморфная саркома (UPS), ранее известная как злокачественная фиброзная гистиоцитома (MFH), считается наиболее распространенным типом саркомы мягких тканей. Она характеризуется агрессивным биологическим поведением и неблагоприятным прогнозом.

В большинстве случаев недифференцированная плеоморфная саркома поражает конечности, и данная статья посвящена поражению опорно-двигательного аппарата. Информацию о более редких локализациях см. в соответствующих статьях:

• недифференцированная плеоморфная саркома забрюшинного пространства

• недифференцированная плеоморфная саркома брюшины

• недифференцированная плеоморфная саркома сердца

• недифференцированная плеоморфная саркома головы и шеи

Терминология

Злокачественная фиброзная гистиоцитома (MFH) была исключена из классификации опухолей мягких тканей и костей ВОЗ 2013 года.

Эпидемиология

Как правило, недифференцированные плеоморфные саркомы встречаются у взрослых (в возрасте 32–80 лет; средний возраст 59 лет) с небольшим преобладанием у мужчин (М:Ж 1,2:1).

Факторы риска

Они являются наиболее частой саркомой мягких тканей, возникающей в результате лучевой терапии, а также наблюдаются на фоне болезни Педжета. Вторичная злокачественная трансформация в саркомы (включая недифференцированную плеоморфную саркому) также описана при фиброзной дисплазии, гигантоклеточной опухоли, энхондроме, хроническом остеомиелите и остеонекрозе.

Клиническая картина

Клиническая картина обычно проявляется безболезненным, увеличивающимся пальпируемым объёмным образованием.

Патология

Недифференцированные плеоморфные саркомы — это агрессивные опухоли, на долю которых приходится 25–40% всех сарком мягких тканей у взрослых, что делает их наиболее распространенным типом. Однако система классификации становится более строгой, и многие опухоли реклассифицируются как варианты миогенных сарком. На их долю приходится ~5% сарком у взрослых.

Локализация

Обычно они ограничены мягкими тканями, но иногда могут возникать в кости или исходить из нее (1–5%). Хотя недифференцированные плеоморфные саркомы могут поражать практически любую область тела, они имеют излюбленную локализацию в конечностях:

• нижние конечности: ~50%

• верхние конечности: ~20%

• забрюшинное пространство: ~16%

• брюшина: ~5–10%

• органы брюшной полости: крайне редко

Макроскопическая картина

Макроскопически эти опухоли обычно представляют собой крупные (5-20 см), хорошо отграниченные, но некапсулированные объёмные образования с серой плотной неоднородной поверхностью разреза, иногда с участками некроза.

Микроскопическая картина

Микроскопически они представляют собой гетерогенные фибробластические опухоли, состоящие из низкодифференцированных фибробластов, миофибробластов и гистиоцитоподобных клеток с выраженным клеточным плеоморфизмом, сториформной архитектоникой, а также причудливыми многоядерными гигантскими клетками. Их иногда трудно отличить от других сарком высокой степени злокачественности. Описан ряд гистологических подтипов, включая:

• сториформно-плеоморфный: наиболее частый, 50-60%

• миксоидный: 25% (миксофибросаркома)

• воспалительный: 5-10%

• гигантоклеточный: 5-10%

• ангиоматоидный

  • относительно неагрессивный

  • метастазы встречаются редко

  • обычно возникает у лиц молодого возраста/подростков

Рентгенологические признаки

Рентгенография

На обзорных рентгенограммах определяется мягкотканное объёмное образование, а при исходном поражении кости — агрессивный деструктивный костный очаг. В ряде случаев могут визуализироваться криволинейные или точечные участки кальцинации.

КТ

Плотность недифференцированной плеоморфной саркомы обычно сопоставима с прилежащей мышцей, с гетерогенными зонами пониженной плотности при выраженном кровоизлиянии, некрозе и/или обилии миксоидного содержимого. Мягкотканный компонент накапливает контрастное вещество. Примерно в 15–20% случаев выявляется некоторая минерализация.

МРТ

МРТ является методом выбора для оценки сарком мягких тканей, так как наилучшим образом позволяет определить местную стадию опухоли.

Эти опухоли, как правило, относительно чётко отграничены, расположены внутри мышцы или прилежат к ней, оказывая выраженный масс-эффект на окружающие структуры из-за своих (обычно) крупных размеров в клинической картине.

• T1

  • промежуточная (до низкой) интенсивность сигнала, сопоставимая с прилежащей мышцей

  • неоднородность структуры при наличии кровоизлияния, кальцинации, некроза, миксоидного вещества

• T1 C+ (Gd)

  • выраженное накопление контраста солидными компонентами

• T2

  • промежуточная или высокая интенсивность сигнала

  • неоднородность структуры при наличии кровоизлияния, кальцинации, некроза, миксоидного вещества

Лечение и прогноз

Большинство недифференцированных плеоморфных сарком имеют высокую степень злокачественности (3 и 4) и характеризуются агрессивным биологическим поведением. Они часто метастазируют (в 30–50% случаев на момент постановки диагноза) и рецидивируют местно, несмотря на агрессивное лечение. Общая 5-летняя выживаемость составляет от 25% до 70%.

Прогностические факторы включают:

• размер опухоли: меньший размер ассоциирован с лучшим прогнозом

• локализация

  • поверхностная локализация более благоприятна

  • дистальная локализация более благоприятна

• гистологическая степень злокачественности

• гистологический подтип: миксоидный подтип имеет лучший прогноз по сравнению со сториформно-плеоморфным подтипом

Примеры

При опухоли, расположенной поверхностно в подкожных тканях дистального отдела конечности и размером менее 5 см, 5-летняя выживаемость составляет 80%, тогда как при проксимальной крупной (>5 см) и глубоко расположенной опухоли 5-летняя выживаемость составляет 55%.

Лечение обычно заключается в агрессивной резекции единым блоком (en bloc) с широким краем резекции. Дополнительная неоадъювантная химиотерапия и лучевая терапия особенно эффективны для снижения частоты местного рецидивирования. Обычно возможно проведение органосохраняющей операции.

Дифференциальный диагноз

Общие варианты дифференциального диагноза по данным лучевых методов исследования включают:

• другие саркомы и опухоли мягких тканей

  • синовиальная саркома

  • агрессивный фиброматоз

  • доброкачественные фиброзные опухоли

• метастазы в мягкие ткани

• оссифицирующий миозит

См. также

• Классификация опухолей мягких тканей ВОЗ

• Классификация опухолей костей ВОЗ