Синовиальная саркома

Синовиальные саркомы — это относительно распространенные злокачественные опухоли мягких тканей промежуточной или высокой степени злокачественности, часто с первоначально вялотекущим течением, поражающие молодых пациентов и чаще всего локализующиеся в мягких тканях вокруг коленных суставов.

Эпидемиология

Синовиальные саркомы обычно возникают у подростков и лиц молодого возраста (15–40 лет). Может наблюдаться незначительное преобладание у мужчин (М:Ж = 1,2:1). На их долю приходится 2,5–10% всех сарком мягких тканей.

Клиническая картина

Клиническая картина чаще всего представлена медленно увеличивающимся объёмным образованием мягких тканей, которое может отмечаться на протяжении нескольких лет и создавать ложное впечатление доброкачественного процесса.

Патология

Термин «синовиальная саркома» является ошибочным, поскольку эта опухоль не демонстрирует синовиальной дифференцировки, а имеет признаки эпителиальной дифференцировки, в связи с чем экспрессирует эпителиальные маркеры (например, эпителиальный мембранный антиген и цитокератин), что нехарактерно для синовиальной оболочки. Кроме того, она встречается во многих анатомических областях, где синовиальная оболочка в норме отсутствует.

Двухфазный вариант состоит из железистого компонента (который может преобладать или быть скрытым) и веретеновидных клеток. Веретеновидные клетки достаточно мономорфны и формируют пучковое (фасцикулярное) строение.

Монофазная синовиальная саркома состоит из веретеновидных клеток и очень похожа на MPNST, фибросаркому, мезенхимальную хондросаркому и клеточную солитарную фиброзную опухоль (SFT). Для установления правильного диагноза очень помогает ИГХ-исследование на цитокератины и EMA. Около 90% монофазных вариантов являются как минимум очагово-позитивными по кератину или EMA.

Антитела к химерному белку SS18-SSX обладают чувствительностью и специфичностью 95% в отношении синовиальной саркомы.

Локализация

Наиболее частая локализация этих опухолей — глубокие мягкие ткани, прилежащие к крупным суставам, например, к коленному суставу и подколенной ямке. Хотя эти опухоли развиваются вблизи суставов, их возникновение непосредственно из самого сустава встречается редко, и, несмотря на название, они не происходят из синовиальных структур, таких как суставы, сухожильные влагалища и синовиальные сумки.

• конечности: 80-95%

  • нижняя конечность: 60-70%

  • верхняя конечность: 15-25%

  • из мягких тканей: 90-95%

  • из сустава: 5-10%

• голова и шея: 5%

  • гортаноглотка или окологлоточное пространство

  • язык: редко  (синовиальная саркома языка)

  • конъюнктива

  • ЦНС

• грудная стенка: редко

• внутренние органы: редко

  • лёгкое, почка, предстательная железа, пищевод, сердце, перикард, плевра

Макроскопическая картина

Макроскопически они имеют неспецифический вид. Представляют собой хорошо или нечётко отграниченные гетерогенные объёмные образования с частыми зонами кровоизлияний и некроза.

Микроскопическая картина

Гистологически они подразделяются на четыре подтипа:

• двухфазный (бифазный): 20–30%

• монофазный фиброзный: 50–60%

• монофазный эпителиальный: крайне редко

• низкодифференцированный: 15–25%

Генетика

Цитогенетическая аберрация в виде транслокации t(X;18) высокоспецифична и наблюдается более чем в 90% случаев.

Рентгенологические признаки

Мягкотканное объёмное образование около сустава (но не внутри него) у молодого пациента (15–40 лет), особенно при наличии дистрофической кальцинации, весьма подозрительно в отношении данного заболевания.

Рентгенография

Рентгенограммы могут быть без патологических изменений, если объёмное образование не имеет больших размеров или не содержит дистрофические кальцинации, выявляемые в пределах 30% случаев. Эти кальцинации неспецифичны, располагаются по периферии очага и обычно не имеют остеоидного или хондроидного характера.Проявления могут включать гладкие эрозии подлежащей кости вследствие давления, что не следует ошибочно принимать за признак доброкачественного процесса.В качестве альтернативы прямая костная инвазия наблюдается примерно в 30% (диапазон 11–50%) случаев с агрессивными признаками поражения кости (проницающий/пермеативный, географический или типа «изъеденности молью»).

УЗИ

Неспецифические данные исследования: неоднородное преимущественно гипоэхогенное объёмное образование. Внутриочаговый кровоток обычно ассоциирован с более агрессивными очагами. 

КТ

КТ неспецифична, аналогично УЗИ. Выявляется как мягкотканное объёмное образование неоднородной плотности и с неоднородным накоплением контраста. КТ, безусловно, более чувствительна к наличию кальцинаций, чем рентгенография или МРТ.

МРТ

МРТ является методом выбора для локального стадирования опухоли, хотя, опять же, данные исследования не являются патогномоничными. Объёмное образование обычно крупное, с различной степенью чёткости контуров (очаги меньшего размера, как правило, более четко отграничены).

\n
• \n

  T1

  \n
  \n

  • изо- (слабо гипер-) интенсивный сигнал относительно мышц

  \n

  • неоднородный

  \n
  \n
\n
• \n

  T2

  \n
  \n

  • преимущественно гиперинтенсивный

  \n

  • выраженная неоднородность синовиальной саркомы на жидкостно-чувствительных последовательностях приводит к так называемому «тройному симптому», который обусловлен зонами некроза и кистозной дегенерации с очень высоким сигналом, мягкотканными компонентами с относительно высоким сигналом и зонами низкой интенсивности сигнала за счёт дистрофических кальцинаций и фиброзных тяжей

  \n

  • из-за высокой склонности образований к кровоизлияниям могут определяться зоны с уровнями жидкость-жидкость, известные как симптом «миски с виноградом», которые встречаются в 10–25% случаев

  \n
  \n
\n
• \n

  T1 C+ (Gd)

  • накопление контраста обычно выраженное и может быть диффузным (40%), гетерогенным (40%) или периферическим (20%) 

Радионуклидная диагностика

При сцинтиграфии костей синовиальные саркомы обычно характеризуются гетерогенно повышенным накоплением РФП в динамическую фазу и фазу пула крови, с некоторым, но обычно менее интенсивным повышением на отсроченных изображениях.

Ангиография (ДСА)

Данное исследование обычно не проводится. Эти опухоли, как правило, гиповаскулярные.

Лечение и прогноз

Лечение включает сочетание хирургического вмешательства и обычно адъювантной лучевой терапии +/- химиотерапии. Лучевая терапия особенно эффективна при лечении опухолей, когда невозможно добиться адекватного чистого края резекции, и в идеале лучевая терапия проводится предоперационно.

Благоприятные прогностические факторы включают:

• малый размер

• локализация на конечности

• молодой возраст <20 лет

• солидное гомогенное объёмное образование

• наличие кальцинации

• двухфазное гистологическое строение (спорно)

Неблагоприятные прогностические факторы включают:

• большой размер (>5 см): наиболее важный фактор

• локализация на туловище или в области головы и шеи

• пожилой возраст пациентов

• кистозные/геморрагические компоненты

• выраженная гетерогенность

• гистологические признаки

  • низкодифференцированное гистологическое строение

  • рабдоидные клетки

  • обширный некроз опухоли

  • высокая степень ядерной атипии

  • мутации p53

  • высокая митотическая активность (>10 митозов в 10 полях зрения при большом увеличении)

Общая 5-летняя выживаемость составляет 36-76%. Часто наблюдаются как местный рецидив (30-50%), так и отдаленные метастазы (40-70%), чаще всего в легкие в виде метастазов по типу «пушечных ядер» (~80%), кости (~15%), регионарные лимфатические узлы (~10%), а затем в грудную стенку/брюшную полость (~7,5%).

Дифференциальный диагноз

Общий дифференциально-диагностический ряд по данным методов лучевой диагностики включает:

• недифференцированная плеоморфная саркома

• ​фибросаркома

• липосаркома

• остеосаркома

• хондросаркома

• метастатическая карцинома

• теносиновиальная гигантоклеточная опухоль