Теносиновиальная гигантоклеточная опухоль
Синонимы: Гигантоклеточная опухоль сухожильного влагалища (GCTTS), Пигментный виллонодулярный синовит (PVNS), Ксантоматозная гигантоклеточная опухоль сухожильного влагалища, Теносиновиальная гигантоклеточная опухоль, Локализованный узловой синовит, Локализованный узелковый синовит, Теносиновиальная гигантоклеточная опухоль (TSGCT), Очаговый узловой синовит, Злокачественная теносиновиальная GCT, Злокачественная теносиновиальная гигантоклеточная опухоль, Фиброзная ксантома синовиальной оболочки, Полиморфноклеточная опухоль синовиальной оболочки, Sarcoma fusigiganocellulare, Фиброгемосидериновая саркома, Гигантоклеточная фиброгемангиома, Хронический геморрагический ворсинчатый синовит, Миелоплаксома, Синовиальная фиброэндотелиома, Синовиальная ксантома, Теносиновиальная GCT, Пигментный виллонодулярный синовит, Пигментный виллонодулярный бурсит (PVNB), Внесуставная теносиновиальная гигантоклеточная опухоль, Внутрисуставная теносиновиальная гигантоклеточная опухоль, Гигантоклеточная опухоль сухожильного влагалища, Внесуставная пигментная виллонодулярная опухоль сухожильного влагалища, Пигментный виллонодулярный теносиновит (PVNTS)
Теносиновиальные гигантоклеточные опухоли (ГКО) — это группа так называемых фиброгистиоцитарных опухолей, которые обычно являются доброкачественными, чаще всего возникают из синовиальной оболочки суставов, синовиальных сумок или сухожильных влагалищ и демонстрируют синовиальную дифференцировку. Несмотря на идентичную гистологическую картину, два различных подтипа имеют разную клиническую картину и тактику ведения и рассматриваются отдельно:
локализованная теносиновиальная ГКО
диффузная теносиновиальная ГКО
Терминология
Теносиновиальная гигантоклеточная опухоль — объединяющий термин, используемый в классификации опухолей мягких тканей и костей ВОЗ 2020 года (5-е изд.), при этом термин гигантоклеточная опухоль сухожильного влагалища также является допустимым. Ранее они были известны как пигментная виллонодулярная опухоль сухожильного влагалища (PVNTS), внесуставная пигментная виллонодулярная опухоль сухожильного влагалища или локализованный/очаговый нодулярный синовит. Термин пигментный виллонодулярный синовит (PVNS) больше не рекомендуется согласно классификации ВОЗ 2020 года.
Диагностика
Диагностические критерии согласно классификации опухолей мягких тканей и костей ВОЗ (5-е издание):
обязательные: внутри- или внесуставная локализация; вариабельное соотношение мелких гистиоцитарных клеток, крупных амфофильных клеток, пенистых клеток, многоядерных гигантских клеток
желательные: перестройка гена CSF1 в отдельных случаях
Патоморфология
Этиология теносиновиальных гигантоклеточных опухолей неизвестна. Классификация ВОЗ подразделяет эту опухоль на подтипы в зависимости от характера роста (локализованный или диффузный тип) и локализации (интраартикулярная или экстраартикулярная). Теносиновиальные гигантоклеточные опухоли локализованного типа встречаются чаще, преимущественно с поражением кисти и запястья, тогда как диффузный тип встречается реже и чаще поражает крупные суставы (например, коленный, тазобедренный, голеностопный).
Экстраартикулярные теносиновиальные гигантоклеточные опухоли чаще всего располагаются периартикулярно на нижней конечности (особенно в области коленного сустава), но также могут иметь внутримышечную или подкожную локализацию.
Злокачественные теносиновиальные гигантоклеточные опухоли встречаются крайне редко — описано ~50 клинических случаев.
Макроскопическая картина
Описание см. в соответствующих подтипах.
Микроскопическая картина
При микроскопическом исследовании картина вариабельна из-за различных пропорций мононуклеарных клеток, многоядерных гигантских клеток, пенистых макрофагов, воспалительных клеток, отложения гемосидерина и стромальной коллагенизации в различных опухолях 1. При теносиновиальных гигантоклеточных опухолях локализованного типа остеокластоподобные гигантские клетки и ксантомные клетки обычно встречаются часто, тогда как при теносиновиальных гигантоклеточных опухолях диффузного типа остеокластоподобные гигантские клетки встречаются реже и зачастую отсутствуют.
Генетика
транслокация CSF1
Лечение и прогноз
Основным методом лечения является хирургическое вмешательство. Частота рецидивов выше при диффузном типе (~35%) по сравнению с локализованным (~18%). Таргетная молекулярная терапия с использованием ингибиторов CSF1, таких как пексидартиниб и вимзелтиниб, доступна для лечения симптомных теносиновиальных гигантоклеточных опухолей, сопровождающихся тяжелыми проявлениями заболевания или функциональными ограничениями, не поддающимися улучшению хирургическим путем; однако пексидартиниб сопряжен с риском тяжелой и потенциально смертельной гепатотоксичности и доступен только в рамках программы оценки и снижения рисков (REMS), требующей тщательного мониторинга функции печени.
Могут встречаться местно-агрессивные и злокачественные теносиновиальные гигантоклеточные опухоли. Возможно появление метастазов даже при доброкачественных опухолях, чаще всего в лимфатические узлы и легкие.
История и этимология
Термин PVNS впервые был предложен Jaffe et al. в 1949 году. Первое описание этого состояния сделал Chassaignac в 1852 году, описав узловое поражение синовиальной оболочки, поражавшее сухожилия сгибателей пальцев.
Дифференциальный диагноз
При МРТ в случае объёмных образований с низким сигналом на T2 без характерного blooming-артефакта следует учитывать:
фиброма сухожильного влагалища: отсутствие blooming-артефакта на T2*-последовательностях
нодулярный фасциит: подкожная локализация
посттравматические изменения
Практические рекомендации
отсутствие blooming-артефактов не исключает теносиновиальную гигантоклеточную опухоль
кальцинация, по сути, исключает диагноз теносиновиальной гигантоклеточной опухоли
Article courtesy of Henry Knipe, Radiopaedia.org, rID: 153409, CC BY-NC-SA
