Теносиновиальная гигантоклеточная опухоль

Теносиновиальные гигантоклеточные опухоли (ГКО) — это группа так называемых фиброгистиоцитарных опухолей, которые обычно являются доброкачественными, чаще всего возникают из синовиальной оболочки суставов, синовиальных сумок или сухожильных влагалищ и демонстрируют синовиальную дифференцировку. Несмотря на идентичную гистологическую картину, два различных подтипа имеют разную клиническую картину и тактику ведения и рассматриваются отдельно:

• локализованная теносиновиальная ГКО

• диффузная теносиновиальная ГКО

Терминология

Теносиновиальная гигантоклеточная опухоль — объединяющий термин, используемый в классификации опухолей мягких тканей и костей ВОЗ 2020 года (5-е изд.), при этом термин гигантоклеточная опухоль сухожильного влагалища также является допустимым. Ранее они были известны как пигментная виллонодулярная опухоль сухожильного влагалища (PVNTS), внесуставная пигментная виллонодулярная опухоль сухожильного влагалища или локализованный/очаговый нодулярный синовит. Термин пигментный виллонодулярный синовит (PVNS) больше не рекомендуется согласно классификации ВОЗ 2020 года.

Диагностика

Диагностические критерии согласно классификации опухолей мягких тканей и костей ВОЗ (5-е издание):

• обязательные: внутри- или внесуставная локализация; вариабельное соотношение мелких гистиоцитарных клеток, крупных амфофильных клеток, пенистых клеток, многоядерных гигантских клеток

• желательные: перестройка гена CSF1 в отдельных случаях

Патоморфология

Этиология теносиновиальных гигантоклеточных опухолей неизвестна. Классификация ВОЗ подразделяет эту опухоль на подтипы в зависимости от характера роста (локализованный или диффузный тип) и локализации (интраартикулярная или экстраартикулярная). Теносиновиальные гигантоклеточные опухоли локализованного типа встречаются чаще, преимущественно с поражением кисти и запястья, тогда как диффузный тип встречается реже и чаще поражает крупные суставы (например, коленный, тазобедренный, голеностопный).

Экстраартикулярные теносиновиальные гигантоклеточные опухоли чаще всего располагаются периартикулярно на нижней конечности (особенно в области коленного сустава), но также могут иметь внутримышечную или подкожную локализацию.

Злокачественные теносиновиальные гигантоклеточные опухоли встречаются крайне редко — описано ~50 клинических случаев.

Макроскопическая картина

Описание см. в соответствующих подтипах.

Микроскопическая картина

При микроскопическом исследовании картина вариабельна из-за различных пропорций мононуклеарных клеток, многоядерных гигантских клеток, пенистых макрофагов, воспалительных клеток, отложения гемосидерина и стромальной коллагенизации в различных опухолях 1. При теносиновиальных гигантоклеточных опухолях локализованного типа остеокластоподобные гигантские клетки и ксантомные клетки обычно встречаются часто, тогда как при теносиновиальных гигантоклеточных опухолях диффузного типа остеокластоподобные гигантские клетки встречаются реже и зачастую отсутствуют.

Генетика

• транслокация CSF1

Лечение и прогноз

Основным методом лечения является хирургическое вмешательство. Частота рецидивов выше при диффузном типе (~35%) по сравнению с локализованным (~18%). Таргетная молекулярная терапия с использованием ингибиторов CSF1, таких как пексидартиниб и вимзелтиниб, доступна для лечения симптомных теносиновиальных гигантоклеточных опухолей, сопровождающихся тяжелыми проявлениями заболевания или функциональными ограничениями, не поддающимися улучшению хирургическим путем; однако пексидартиниб сопряжен с риском тяжелой и потенциально смертельной гепатотоксичности и доступен только в рамках программы оценки и снижения рисков (REMS), требующей тщательного мониторинга функции печени.

Могут встречаться местно-агрессивные и злокачественные теносиновиальные гигантоклеточные опухоли. Возможно появление метастазов даже при доброкачественных опухолях, чаще всего в лимфатические узлы и легкие.

История и этимология

Термин PVNS впервые был предложен Jaffe et al. в 1949 году. Первое описание этого состояния сделал Chassaignac в 1852 году, описав узловое поражение синовиальной оболочки, поражавшее сухожилия сгибателей пальцев.

Дифференциальный диагноз

При МРТ в случае объёмных образований с низким сигналом на T2 без характерного blooming-артефакта следует учитывать:

• фиброма сухожильного влагалища: отсутствие blooming-артефакта на T2*-последовательностях

• тофусная подагра

• нодулярный фасциит: подкожная локализация

• посттравматические изменения

• сидеротический синовит

• десмоид

• синовиальный хондроматоз

• ревматоидный узел

• саркоидоз

Практические рекомендации

• отсутствие blooming-артефактов не исключает теносиновиальную гигантоклеточную опухоль

• кальцинация, по сути, исключает диагноз теносиновиальной гигантоклеточной опухоли