Оссифицирующий миозит

Оссифицирующий миозит — наиболее частая форма гетеротопической оссификации, обычно локализующаяся в толще крупных мышц. Его клиническая значимость во многом обусловлена способностью имитировать более агрессивные патологические процессы. Оссифицирующий миозит относится к категории скелетных очагов «не трогай» (don’t touch lesions).

Некоторые патологические состояния связаны с оссифицирующим миозитом или имеют схожее название:

• ограниченный оссифицирующий миозит (myositis ossificans circumscripta): формирование новой костной ткани, обычно возникающее после травмы (см. ниже)

• прогрессирующий оссифицирующий миозит: редкое наследственное заболевание, характеризующееся фиброзом и оссификацией мышц, сухожилий и связок во множественных анатомических областях, приводящее к инвалидизации и, в конечном итоге, к летальному исходу

• оссифицирующий панникулит: процесс, аналогичный оссифицирующему миозиту, но развивающийся в подкожных тканях

Оставшаяся часть этой статьи посвящена первому варианту. Прогрессирующий оссифицирующий миозит, оссифицирующий панникулит и фиброзно-костная псевдоопухоль пальцев рассматриваются отдельно.

Эпидемиология

Большинство случаев оссифицирующего миозита возникает в результате травмы, поэтому основную демографическую группу составляют взрослые молодого возраста. Другая группа, особенно подверженная оссифицирующему миозиту, — пациенты с параплегией, у которых он обычно развивается без признаков травмы.

Клиническая картина

Обычно проявляется в виде болезненного, чувствительного при пальпации, увеличивающегося в размерах объёмного образования, которое в 80% случаев локализуется в крупных мышцах конечностей, часто после подтверждённой локальной травмы, хотя конкретный травматический эпизод вспоминается не всегда. У пациентов с параплегией зафиксированные эпизоды травмы часто отсутствуют, а заболевание развивается преимущественно в области коленных и тазобедренных суставов.

Патология

Оссифицирующий миозит по сути представляет собой метаплазию внутримышечной соединительной ткани, приводящую к внекостному образованию кости (без воспаления).

Выделяют три хорошо описанные гистопатологические стадии:

1. первый месяц: повреждение ткани вызывает формирование организующейся грануляционной ткани с фибробластической и остеобластической дифференцировкой и образованием остеоида

2. второй месяц: развивается минерализованный остеоидный матрикс с незрелой пластинчатой костью

3. третий месяц: незрелая кость прогрессирует в зрелую кортикальную и трабекулярную пластинчатую кость

Имеет зональное строение:

• периферическая, хорошо организованная зрелая пластинчатая кость

• промежуточная остеоидная зона

• центральный незрелый неоссифицированный клеточный очаг (фибробласты)

К сожалению, гистологическая картина оссифицирующего миозита может напоминать остеосаркому и, следовательно, приводить к неверной тактике лечения.

Рентгенологические признаки

Типичная рентгенологическая картина оссифицирующего миозита представляет собой циркулярную кальцинацию с зоной просветления в центре и рентгенопрозрачной щелью (симптом струны), отделяющей очаг от коры прилежащей кости. Такая картина преимущественно периферической кальцинации является клинически значимым признаком, отличающим этот процесс от паростальной остеосаркомы, для которой характерна центрально расположенная кальцинация.

Рентгенография

Изначально кальцинация отсутствует, но может наблюдаться отёк мягких тканей. Кальцинация обычно становится заметной в течение 2–6 недель, а к 2 месяцам очаг приобретает классический чётко очерченный вид с кальцинацией по периферии. В течение последующих приблизительно 4 месяцев очаги обычно уменьшаются в размерах и становятся более плотными.

Щель между очагом и подлежащей костью может быть трудно визуализировать на обзорных рентгенограммах.

КТ

КТ-картина схожа с картиной на обзорных рентгенограммах: визуализируется минерализация, распространяющаяся от наружных краев к центру. Щель между очагом и подлежащей костью обычно отчетливо видна.

Периферический ободок минерализации обычно становится виден в течение 4–6 недель.

МРТ

МРТ-картина меняется по мере эволюции очага.

Ранние признаки могут вводить в заблуждение, поскольку периферическая кальцинация визуализируется плохо, а отёк мягких тканей может распространяться за пределы часто незаметного ободка обызвествления.

• T1

  • нечетко очерченное объемное образование, изоинтенсивное скелетным мышцам

• T2

  • периферия: гиперинтенсивный сигнал (отёк), определяемый в сроки до 8 недель

  • центр: гетерогенный гиперинтенсивный сигнал, обусловленный высокой пролиферативной клеточностью и хрящевым компонентом

  • описаны уровни «жидкость-жидкость», связываемые с предшествующим кровоизлиянием

• T1 C+ (Gd): часто присутствует накопление контраста

Поздние признаки имитируют костную ткань:

• T1

  • периферическая часть: низкий сигнал (зрелая пластинчатая кость)

  • центральная часть: сигнал от промежуточного до высокого (костный мозг)

• T2

  • периферическая часть: низкий сигнал (зрелая пластинчатая кость)

  • центральная часть: сигнал от промежуточного до высокого (костный мозг)

• T1 C+ (Gd): в зрелых очагах обычно отсутствует

Радионуклидная диагностика

Неспецифическое повышенное накопление РФП при сцинтиграфии костей в ангиографическую фазу и фазу пула крови наблюдается на ранних этапах развития очага и постепенно уменьшается по мере его созревания. Типично повышение накопления в отсроченную фазу.

ФДГ-ПЭТ может демонстрировать интенсивное накопление, имитируя высокозлокачественные опухоли.

Лечение и прогноз

Оссифицирующий миозит доброкачественный, и убедительных доказательств того, что когда-либо происходит его малигнизация, нет. В связи с этим лечение требуется только при наличии клинических проявлений, а хирургическая резекция обычно приводит к полному излечению.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз по данным визуализации включает:

• паростальная остеосаркома: кальцинируется в центре с распространением к периферии

• саркомы мягких тканей, включая:

  • злокачественная фиброзная гистиоцитома

  • синовиальная саркома

При наличии уровней «жидкость — жидкость» следует рассматривать другой дифференциальный ряд (см. дифференциальный диагноз очагов в костях, содержащих уровень жидкость-жидкость).

См. также

• кальцинация мягких тканей

• дистрофическая кальцинация мягких тканей

• периартикулярная кальцинация

• кальцифицирующий мионекроз