Липома

Липомы — это доброкачественные опухоли, состоящие из зрелых адипоцитов. Они являются наиболее распространенной опухолью мягких тканей и выявляются примерно у 2% населения.

Эпидемиология

Заболевание обычно манифестирует в зрелом возрасте (5–7-е десятилетия жизни).

Диагностика

Диагностические критерии согласно классификации опухолей мягких тканей и костей ВОЗ (5-е издание):

• обязательные: четко отграниченное объемное образование желтовато-коричневого цвета; равномерная пролиферация зрелой жировой ткани с атипичными гиперхромными стромальными клетками

• желательные: отсутствие гигантских маркерных/кольцевых хромосом / амплификации MDM2

Клиническая картина

Как правило, липомы располагаются подкожно и проявляются во взрослом возрасте в виде мягких, безболезненных объёмных образований на туловище или в проксимальных отделах конечностей. Они часто существуют на протяжении многих лет и могут менять размеры при колебаниях веса.

Патология

Этиология липом неизвестна. У 5–15% пациентов липомы множественные, и приблизительно в 33% этих случаев они носят семейный характер.

Макроскопическая картина

Доброкачественные липомы представляют собой четко очерченные мягкотканные объёмные образования, обычно инкапсулированные и практически полностью состоящие из жира. Поверхностные липомы обычно имеют размер <5 см, тогда как глубокие липомы могут достигать >20 см. Часто выявляется небольшое количество нежировых компонентов, представляющих собой фиброзные тяжи (септы), участки жирового некроза, кровеносные сосуды и прослойки мышечных волокон. Любые нежировые компоненты должны быть тщательно оценены для исключения более агрессивного компонента. Липомы, содержащие метапластический хрящ или костную ткань, называются соответственно хондролипомами или остеолипомами.

Микроскопическая картина

При гистологическом исследовании определяются зрелые адипоциты без признаков клеточной атипии или плеоморфизма.

Внутримышечные липомы имеют практически идентичную поверхностным липомам гистологическую структуру; однако внутримышечные очаги имеют тенденцию к инвазии в прилежащие мышцы и обычно не имеют капсулы. Иногда они называются инфильтрирующими липомами. В отличие от них, межмышечные липомы не проявляют признаков местной инвазии, имеют дольчатую форму или форму гантели и легко отделяются от окружающих мягких тканей при хирургической резекции.

Локализация

Большинство липом располагаются поверхностно в подкожных тканях. Небольшая часть липом выявляется в более глубоких слоях и включает внутримышечные, межмышечные, внутригрудные и забрюшинные липомы. 

• центральная нервная система и позвоночник

  • липома терминальной нити

  • внутричерепная липома

    • липома мостомозжечкового угла

    • липома сосудистого сплетения

    • перикаллезная липома

    • липома четверохолмной цистерны

    • липома супраселлярной цистерны

    • интракраниальная остеолипома

  • спинальная липома

  • интравестибулярная липома

• голова и шея

  • липома околоушной слюнной железы

• органы грудной клетки

  • липома перикарда

  • эндобронхиальная липома

  • липома плевры

  • внутрилёгочная липома

  • липома сердца

  • липома пищевода

  • липома грудной стенки

  • липома средостения

• брюшная полость и таз

  • липома кишечника

  • липома брыжейки

  • липома надпочечника

  • липома желудка

  • липома печени

  • липома поджелудочной железы

  • липома пахового канала

  • липома брюшной стенки

• мочеполовая система

  • перитестикулярная липома

  • липома семенного канатика

• костно-мышечная система

  • внутрикостная липома

  • внутримышечная липома

  • межмышечная липома

  • внутрисуставная липома

  • паростальная липома

  • субгалеальная липома

  • сухожильное влагалище

• сосудистая система

  • паракавальная липома

• липома молочной железы

Ассоциированные состояния

В некоторых случаях множественные липомы ассоциированы с синдромами и другими заболеваниями, включая:

• ожирение 

• синдром Баннаяна — Райли — Рувалькаба 

• синдром Коудена 

• синдром Фрёлиха

• синдром Протея

• болезнь Деркума

• болезнь Маделунга

• семейный множественный липоматоз

Рентгенологические признаки

Поверхностные липомы обычно представляют собой четко очерченные овоидные объёмные образования с однородными характеристиками жировой ткани при визуализации. Часто выявляются тонкая капсула, очень тонкие перегородки (<2 мм) и разрозненные мелкие участки мягкотканной плотности; однако интенсивно накапливающие контрастное вещество, утолщенные/узловые перегородки или признаки местной инвазии подозрительны в отношении злокачественности.

Обзорная рентгенография

Крупные липомы могут визуализироваться как область низкой плотности, оказывающая масс-эффект. Кальцинация может присутствовать примерно в 11% случаев, хотя она чаще ассоциирована с высокодифференцированной липосаркомой.

Ультразвуковое исследование

На УЗИ липомы визуализируются как объёмные образования различной эхогенности. При наличии капсулы ее визуализация при УЗИ может быть затруднена. Доказанные биопсией липомы имеют широкий спектр ультразвуковых проявлений со значительной вариабельностью между исследователями:

• гиперэхогенные: 20–52%

• изоэхогенные: 28–60%

• гипоэхогенные: 20%

Поверхностные липомы чаще всего изоэхогенны и однородны.

Они также могут демонстрировать другие ультразвуковые признаки:

• отсутствие акустической тени

• отсутствие или минимальный кровоток при цветовом допплеровском картировании

Неоднородная эхоструктура, кровоток при цветовом допплеровском картировании более чем минимальный или большие размеры вызывают подозрение на липосаркому.

КТ

Классические проявления представляют собой поверхностное отграниченное объёмное образование с низким ослаблением (обычно приблизительно от -65 до -120 HU) с минимальным внутренним мягкотканным компонентом. Также могут присутствовать участки кальцинации, хотя они чаще ассоциированы с высокодифференцированной липосаркомой.

Более глубокие или более крупные очаги могут иметь рассеянные участки внутренней мягкотканной плотности, часто более выраженные на КТ, чем на МРТ. Они могут представлять собой участки жирового некроза, фиброзную ткань, кровеносные сосуды или мышечные волокна; такие очаги невозможно достоверно дифференцировать от липосаркомы по данным визуализации.

Внутримышечные липомы могут инвазировать и переплетаться с соответствующей скелетной мышцей, создавая характерный исчерченный вид, что может помочь отличить их от липосаркомы.

МРТ

МРТ является методом выбора для визуализации липом не только для подтверждения диагноза, который обычно с высокой степенью вероятности предполагается по данным ультразвукового исследования и КТ, но и для более детальной оценки атипичных признаков, указывающих на липосаркому. Кроме того, МРТ лучше визуализирует окружающие анатомические структуры.

Как и ожидалось, характеристики сигнала от липомы соответствуют подкожному жиру на всех последовательностях:

• T1

  • высокий сигнал

  • подавление сигнала на последовательностях с жироподавлением

  • отсутствие или минимальное накопление контраста

• T2

  • высокий сигнал на FSE T2

  • подавление сигнала на последовательностях с жироподавлением: сохраняющиеся зоны высокого T2-сигнала вызывают настороженность

При отсутствии подозрительных признаков диагноз липомы можно установить с уверенностью, при этом специфичность МРТ достигает 100%. Аналогично, при наличии подозрительных признаков чувствительность МРТ составляет 100%, хотя специфичность ниже, поскольку некоторые объёмные образования с атипичными признаками тем не менее являются липомами.

Рентгенологическое заключение

Необходимо описать размер и локализацию. Локализация включает не только анатомическую область, но и то, является ли объёмное образование поверхностным или глубоким, внутримышечным и т. д. При описании липом на МРТ в статье липома и высокодифференцированная липосаркома подробно рассмотрены дифференцирующие признаки.

Лечение и прогноз

Если все характеристики соответствуют простой липоме и отсутствуют локальные симптомы, такие как боль, лечение обычно не требуется. Однако резекция с косметической целью также является обоснованным показанием. При наличии каких-либо сомнений требуется биопсия или иссечение с осторожным выбором доступа на случай, если очаг окажется злокачественным. Сообщается о частоте рецидивов 4–5% (в основном при более глубоких очагах).

Дифференциальный диагноз

В целом дифференциально-диагностический ряд для классической липомы мягких тканей невелик. Основной дифференциальный диагноз включает:

• липосаркома: опухоли низкой степени злокачественности трудно дифференцировать от липом, они могут иметь относительно доброкачественное клиническое течение, но характеризуются высокой частотой рецидивов

• липобластома

• ангиолипома

• нормальная жировая ткань

При определенных локализациях следует учитывать другие жировые объёмные образования:

• забрюшинное пространство, например липосаркома, миелолипома надпочечника, ангиомиолипома

• грудная клетка, например тимолипома, эластофиброма спины

Практические аспекты

• глубоко расположенные липоматозные объёмные образования следует оценивать с осторожностью, поскольку они с большей вероятностью являются злокачественными, а забрюшинные жировые объёмные образования следует расценивать как высокодифференцированную липосаркому, пока не доказано обратное