Интракраниальная липома

Интракраниальные липомы не являются опухолями как таковыми, а представляют собой результат аномальной дифференцировки эмбриональной meninx primitiva. Они часто сочетаются с нарушением развития прилежащих структур.

Терминология

Термин «интракраниальная липома» используется достаточно свободно. В наиболее широком смысле он включает любые варианты очагового скопления жировой ткани в полости черепа (например, жировую инфильтрацию серпа мозга). Более узкое и, вероятно, более полезное определение ограничивает применение этого термина жировой тканью в интрадуральном пространстве, в частности расположенной в пространствах, содержащих ЦСЖ (в субарахноидальном пространстве и вокруг желудочков). В остальной части данной статьи рассматривается именно это более узкое определение.

Эпидемиология

Интракраниальные липомы являются врождёнными очагами и поэтому выявляются в любом возрасте при проведении визуализации головного мозга по другим причинам.

Клиническая картина

Обычно они протекают бессимптомно и выявляются случайно либо в ходе обследования по поводу сопутствующих пороков развития и их клинических проявлений (например, эпилепсии, гидроцефалии). При наличии симптомов у пациентов может наблюдаться широкий спектр проявлений, включая головные боли, эпилепсию, интеллектуальные нарушения и поражение черепных нервов.

Патология

Для объяснения развития интракраниальных липом был предложен ряд теорий. Наиболее признанной является теория персистенции и нарушения дифференцировки первичной мозговой оболочки (meninx primitiva) (предшественницы мозговых оболочек), что объясняет субарахноидальную локализацию, сопутствующие аномалии паренхимы и проходящие через интракраниальные липомы структуры.

Локализация

Интракраниальные липомы широко распространены в полости черепа. Хотя они могут встречаться практически везде, для них характерны определённые локализации:

• перикаллёзная (межполушарная) липома (50%)

  • сочетается с агенезией мозолистого тела примерно в 50% случаев

  • морфологически подразделяется на тубонодулярный и криволинейный типы

• липома четверохолмной цистерны (25%)

  • ассоциирована с недоразвитием нижнего холмика

• липома супраселлярной цистерны (15%)

• липома мостомозжечкового угла (10%)

  • лицевой нерв и преддверно-улитковый нерв часто проходят сквозь липому

• сильвиева щель (5%)

• липома сосудистого сплетения (редко)

Рентгенологические признаки

Характерным признаком как на КТ, так и на МРТ является объёмное образование с характеристиками, соответствующими жировой ткани.

КТ

На КТ они обычно имеют вид не накапливающего контраст объёмного образования с однородной плотностью жира (значения ослабления при КТ около -100). Они часто имеют дольчатую «мягкую» структуру, повторяющую форму прилежащих анатомических образований. Может присутствовать некоторая кальцинация, особенно при перикаллезных липомах.

МРТ

МРТ с жироподавлением и без него позволяет легко установить диагноз. При отсутствии изображений с жироподавлением может помочь артефакт химического сдвига. Часто сквозь липомы проходят черепные нервы и прилежащие сосуды, которые лучше всего визуализируются на последовательностях высокого разрешения. 

Характеристики сигнала

Характеристики сигнала вполне ожидаемо соответствуют жировой ткани: 

• T1: высокая интенсивность сигнала

• T2: высокая интенсивность сигнала 

• T1 C+ (Gd): накопление контраста отсутствует

• последовательности с жироподавлением: низкий сигнал 

• SWI

  • как правило, тонкий ободок гипоинтенсивного сигнала (артефакт типа «туши»)

  • также могут вызывать blooming-артефакт вследствие микроскопической минерализации и артефакт химического сдвига

Лечение и прогноз

Интракраниальные липомы в большинстве случаев протекают бессимптомно, и даже в сочетании с клинически проявляющимися пороками развития (например, дисгенезией мозолистого тела) сами по себе обычно не требуют лечения. Попытки резекции сопровождались относительно высокой частотой осложнений при малой пользе из-за особенностей их кровоснабжения и спаянности с окружающей нервной тканью. При наличии судорожных приступов или гидроцефалии показано их симптоматическое лечение.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз в основном проводится среди объёмных образований, содержащих жир, и включает в себя:

• интракраниальный дермоид: при разрыве часто определяются множественные капли, рассеянные в субарахноидальном пространстве; обычно расположен по срединной линии

• интракраниальная тератома

• липоматозная трансформация опухоли: PNET, эпендимома, глиома

На МРТ, если последовательности с жироподавлением не выполнялись, следует учитывать ряд других вариантов, которые также характеризуются высоким сигналом на T1.

• тромбированная мешотчатая аневризма: часто имеет кальцинированный ободок и признаки отложения гемосидерина на последовательностях градиентного эха (GRE) или SWI

• белый эпидермоид: встречается редко, вызывает ограничение диффузии на DWI

См. также

• внутричерепной жир