Интракраниальная дермоидная киста

Интракраниальные дермоидные кисты — редкие очаги с характерной радиологической картиной. Дермоидные кисты можно рассматривать в рамках спектра: от эпидермоидных кист с одной стороны (содержащих только слущенный плоский эпителий) до тератом с другой (содержащих практически любые виды тканей из всех трех зародышевых листков). 

При визуализации они обычно представляют собой четко отграниченные дольчатые срединные объёмные образования, имеющие низкое ослабление (жировая плотность) на КТ и высокую интенсивность сигнала на T1-взвешенных МР-томограммах. Как правило, они не накапливают контрастное вещество.

Эпидемиология

На долю дермоидных кист приходится ~0,5% всех первичных интракраниальных опухолей, они несколько чаще встречаются у женщин. Обычно клиническая картина дермоидных кист развивается в первые три десятилетия жизни.

Клиническая картина

Многие интракраниальные дермоидные кисты протекают бессимптомно и выявляются случайно. Часто отмечается длительный анамнез неспецифических симптомов, среди которых ведущим признаком является головная боль. Клиническая картина при наличии симптоматики обычно развивается по одному из двух сценариев: 

• объёмное воздействие

  • компрессия прилежащих анатомических структур, например зрительного перекреста

• разрыв (спонтанный, травматический или ятрогенный (при резекции)) 

  • попадание кожного сала в субарахноидальное пространство приводит к развитию асептического химического менингита

  • клиническая картина вариабельна: от головной боли до судорог, вазоспазма и даже летального исхода

Патология

Считается, что дермоидные кисты возникают как аномалия развития, при которой эмбриональная эктодерма захватывается смыкающейся нервной трубкой в период между 5-й и 6-й неделями гестации.

Дермоидные кисты, как и эпидермоидные кисты, выстланы многослойным плоским эпителием. Однако, в отличие от эпидермоидных кист, они также содержат придатки эпидермиса, такие как волосяные фолликулы, потовые и сальные железы. Последние выделяют кожное сало, которое обусловливает характерную картину этих очагов на КТ и МРТ.

Распространенным заблуждением является то, что дермоидные кисты содержат жировую ткань. Это не так, поскольку липоциты имеют мезодермальное происхождение, а дермоидные кисты по определению являются исключительно эктодермальными. Дермоидная киста, содержащая жировую ткань, являлась бы тератомой.

Локализация

Интракраниальные дермоидные кисты обычно располагаются по средней линии, хотя могут расти в ту или иную сторону. Локализации включают:

• срединная селлярная и супраселлярная область

• параселлярная область

• лобно-носовая область 

• задняя черепная ямка / червь мозжечка

Интересно отметить, что данные публикаций относительно наиболее частой локализации дермоидных кист различаются.

Сопутствующие патологии

Может наблюдаться связь с синдромом Гольденхара (окуло-аурикуло-вертебральная дисплазия). Сочетание обоих состояний может быть не случайным, а обусловленным их общим эмбриологическим происхождением. Также сообщалось об ассоциации с синдромом Клиппеля — Фейля.

Рентгенологические признаки

Обзорная рентгенография 

Исторически, когда рентгенограммы черепа рутинно применялись при подозрении на внутричерепную патологию, наличие очагового просветления вследствие низкой плотности жирового кожного сала позволяло заподозрить данный диагноз.

КТ 

Как правило, дермоидные кисты представляют собой четко очерченные дольчатые объемные образования с низким ослаблением (жировой плотности). В стенке может присутствовать кальцинация. Накопление контраста нехарактерно, а если и наблюдается, то не превышает тонкого периферического ободка.

Очень редко они демонстрируют гиперденсность, что, как полагают, обусловлено сочетанием омыления, микрокальцинации и продуктов распада крови. Чаще всего это наблюдается при локализации в задней черепной ямке, хотя причина этого неясна.

Разрыв дермоидных кист характерно сопровождается наличием содержимого жировой плотности в субарахноидальных пространствах, например, внутрижелудочковых уровней «жир-жидкость» или капель жира в бороздах.

МРТ 

В отличие от внутричерепной липомы, сигнал от которой аналогичен жиру на всех последовательностях, внутричерепная дермоидная киста имеет более вариабельные сигнальные характеристики:

• T1

  • обычно гиперинтенсивный (из-за липидного/сального содержимого, включая компоненты холестерина и жирных кислот)

  • при разрыве кисты могут определяться гиперинтенсивные капли в субарахноидальных пространствах

• T1 C+ (Gd): обычно не накапливают контраст

  • при химическом менингите, вызванном разрывом кисты, может наблюдаться выраженное накопление контраста мягкой мозговой оболочкой

• T2: вариабельный сигнал от гипо- до гиперинтенсивного

• DWI/ADC

  • вариабельный сигнал в зависимости от компонентов

  • слущенный ороговевающий плоский эпителий дает высокий сигнал на DWI и промежуточные значения ADC (так же, как и при эпидермоидных кистах)

  • кожное сало / маслянистые компоненты характеризуются облегченной диффузией (отсутствует при эпидермоидных кистах)

Лечение и прогноз

Дермоидные кисты при наличии клинических проявлений могут быть удалены хирургическим путем. Рецидивы возникают редко при условии полного иссечения. Иногда из-за интимного спаяния капсулы с жизненно важными структурами приходится выполнять неполное иссечение. В любом случае повторный рост происходит медленно.

Осложнения

Разрыв кисты является наиболее частым осложнением и зачастую обусловливает симптомы в клинической картине пациента. Содержимое кисты приводит к развитию химического менингита. Наиболее надежный диагностический признак разрыва кисты — жироподобные капли в бороздах коры, субарахноидальных цистернах и желудочках. Жидкое жировое содержимое внутри желудочков формирует уровень жир-жидкость. 

Описана крайне редкая злокачественная трансформация в плоскоклеточный рак.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз ограничен очагами области гипофиза с истинно высоким T1-сигналом или еще более коротким списком (поскольку часто доступны КТ и последовательности с жироподавлением) очагов, содержащих жир:

• внутричерепная липома

  • однородное жировое ослабление/интенсивность сигнала

  • артефакт химического сдвига

• интракраниальная эпидермоидная киста

  • ослабление, аналогичное ЦСЖ

  • ограничение диффузии на DWI

• интракраниальная тератома: незрелая

  • обычно локализуется в пинеальной области

• краниофарингиома

  • в большинстве случаев выраженно гиперинтенсивна на T2

  • в большинстве случаев интенсивно накапливает контрастное вещество

Практические аспекты

• содержит придатки эпидермиса, такие как волосяные фолликулы, потовые и сальные железы; не содержит жировой ткани (в отличие от тератомы)

• низкое ослабление (жировая плотность) на КТ и высокая интенсивность сигнала на T1-взвешенных МР-изображениях

• возможен разрыв: характеризуется каплями в субарахноидальном пространстве и химическим менингитом