Интракраниальная тератома

Внутричерепные тератомы — это редкие внутричерепные опухоли, которые могут состоять из самых разнообразных компонентов и, следовательно, иметь широкий спектр радиологических проявлений. Их можно разделить на две широкие категории: интрааксиальные и экстрааксиальные, которые различаются по эпидемиологии и клинической картине. Другой способ классификации внутричерепных тератом — разделение на зрелые, незрелые и зрелые со злокачественной трансформацией.

Эпидемиология

Хотя в общей популяции они встречаются редко, на них приходится наибольшая доля внутричерепных новообразований плода (26–50% опухолей головного мозга у плода).

Клиническая картина

Клиническая картина варьирует в зависимости от того, являются ли они интра- или экстрааксиальными:

• интрааксиальные тератомы

  • обычно манифестируют либо антенатально, либо в периоде новорождённости

  • крупные опухоли, увеличивающие окружность головы и, следовательно, часто приводящие к затруднённым родам

  • чаще имеют супратенториальную локализацию.

• экстрааксиальные тератомы

  • обычно меньших размеров и проявляются в детском или молодом возрасте

  • чаще всего возникают в пинеальной или супраселлярной областях, а их клиническая картина обусловлена масс-эффектом, например окклюзионной гидроцефалией вследствие сдавления среднего мозга, синдромом Парино, компрессией хиазмы зрительных нервов

Патология

Тератомы относятся к внутричерепным герминогенным опухолям. Они происходят из тотипотентных зародышевых клеток и содержат элементы всех трёх зародышевых листков: эктодермы, мезодермы и эндодермы. Гистологический подтип не обязательно определяет биологическое поведение.

Макроскопическая картина

Эти опухоли часто крупные, гетерогенные и дольчатые, со структурой, включающей солидный, кистозный компоненты, участки кальцинации и иногда жировые включения. Могут присутствовать кровоизлияние и некроз, особенно при незрелых или злокачественных вариантах.

Микроскопическая картина

Гистологически зрелые тератомы содержат хорошо дифференцированные тканевые элементы (например, кожу, хрящ, железистый эпителий). Незрелые тератомы содержат примитивную нейроэктодермальную ткань, а при злокачественной трансформации могут определяться анапластические признаки, соответствующие конкретному злокачественному компоненту.

Маркеры

При незрелых тератомах может наблюдаться повышение уровня следующих показателей:

• сывороточный альфа-фетопротеин (АФП)

• сывороточный бета-ХГЧ

• сывороточный раково-эмбриональный антиген (РЭА)

Классификация

Согласно классификации опухолей ЦНС ВОЗ, интракраниальные тератомы подразделяются на:

• зрелые тератомы: состоят из высокодифференцированных тканей; как правило, доброкачественные

• незрелые тератомы: содержат эмбриональные или не полностью дифференцированные ткани; обладают злокачественным потенциалом

• тератомы со злокачественной трансформацией: характеризуются соматическими злокачественными опухолями, такими как карцинома или саркома, развивающимися из зрелых тканей

Рентгенологические признаки

При клинической картине интракраниальные тератомы часто визуализируются как крупные очаги.

Учитывая их крайне вариабельные гистологические компоненты, данные лучевых методов также обычно гетерогенны: для опухолей характерно сочетание различной плотности тканей и интенсивности сигнала. Наличие жира помогает сузить дифференциальный диагноз.

КТ

Большинство внутричерепных тератом содержат хотя бы небольшое количество жира и кальцинации, которая обычно бывает солидной / «глыбчатой». Они обычно имеют кистозный и солидный компоненты, обусловливающие неровные контуры. Солидные компоненты демонстрируют вариабельное накопление контраста.

МРТ

• T1: смешанный сигнал от различных компонентов

  • гиперинтенсивные компоненты за счет жира и белковой/богатой липидами жидкости

  • компоненты промежуточной интенсивности, соответствующие мягким тканям

  • гипоинтенсивные компоненты за счет кальцинации и продуктов распада крови

• T2: смешанный сигнал от различных компонентов

• T1 C+ (Gd): солидные мягкотканные компоненты демонстрируют накопление контраста

Лептоменингеальное распространение встречается редко, но может наблюдаться при незрелых или злокачественных тератомах ^ref.

Лечение и прогноз

Локализация и размер определяют прогноз:

• интрааксиальные (внутриутробные) очаги: мертворождение встречается относительно часто, а роды через естественные родовые пути (при попытке их проведения) могут быть затруднены из-за увеличенной окружности головы

• экстрааксиальные очаги: во многом зависит от размера и локализации; очаги меньшего размера могут быть успешно резецированы с хорошим прогнозом

Лечение и прогноз также зависят от типа тератомы:

• зрелые тератомы: часто излечимы путем хирургической резекции и имеют благоприятный исход

• незрелые и злокачественные тератомы

  • требуют мультимодальной терапии, включающей хирургическое лечение, химиотерапию и, возможно, лучевую терапию

  • несмотря на максимальный объём терапии, злокачественные варианты связаны с неблагоприятным прогнозом

Дифференциальный диагноз

Адекватный дифференциальный диагноз в определенной степени зависит от локализации:

• интрааксиальные

  • эмбриональные опухоли с многорядными розетками (ETMR)

  • атипичная тератоидно-рабдоидная опухоль (ATRT): более старшая возрастная группа

  • карцинома сосудистого сплетения

• экстрааксиальные

  • внутричерепная липома: только жировые компоненты

  • внутричерепной дермоид: более зрелая ткань

  • краниофарингиома: особенно при супраселлярных очагах

  • другие опухоли пинеальной области

См. также

• внутричерепной жир