Эпилепсия

Эпилепсия — распространённое неврологическое заболевание, характеризующееся предрасположенностью к возникновению эпилептических приступов, которое может иметь множество клинических форм и потенциальных этиологий.

Международная противоэпилептическая лига (ILAE) определяет эпилепсию как:

• не менее двух неспровоцированных (или рефлекторных) приступов с интервалом более 24 часов; или

• один неспровоцированный (или рефлекторный) приступ и вероятность дальнейших приступов, сопоставимая с общим риском рецидива после двух неспровоцированных приступов, в течение последующих 10 лет; или

• диагностированный эпилептический синдром

Фармакорезистентная эпилепсия определяется Международной противоэпилептической лигой (ILAE) как эпилепсия, при которой не удалось достичь стойкого отсутствия приступов (в течение не менее 12 месяцев), несмотря на адекватное применение двух переносимых, правильно подобранных и использованных противоэпилептических препаратов в виде монотерапии или комбинации.

Эпидемиология

Эпилепсия встречается очень часто: примерно у 3% населения она возникает на определенном этапе жизни, а 0,7% страдают активной эпилепсией. Распространенность имеет бимодальное распределение с пиками в возрасте 5–9 лет и в возрасте >80 лет. Распространенность несколько выше у мужчин.

Клиническая картина

Характерным клиническим признаком эпилепсии являются эпилептические приступы, которые могут иметь различную семиотику в зависимости от типа приступа и формы эпилепсии. Однако существуют и другие важные клинические проявления, которые могут сопутствовать эпилептическим приступам при эпилепсии:

• психиатрическая коморбидность, например тревожность, депрессия, функциональные приступы (ранее — психогенные неэпилептические приступы)

• соматические последствия/осложнения эпилептических приступов, например травмы, смерть (включая синдром внезапной неожиданной смерти при эпилепсии (SUDEP)), нейрокогнитивное ухудшение

• социальные последствия/осложнения: например, более низкий уровень образования, более низкий уровень занятости с меньшим количеством вариантов, ограничения в проведении досуга, стигматизация

• побочные эффекты противосудорожных препаратов, например, нейрокогнитивные нарушения, увеличение массы тела, сыпь, остеопороз, выпадение волос

Патология

Эпилепсия классифицируется Международной противоэпилептической лигой (ILAE) в соответствии с трёхуровневой системой:

• тип приступа

  • с фокальным (предпочтительный термин вместо «парциального») началом

    • могут быть с сохранной осознанностью (предпочтительный термин вместо «простого парциального») или с нарушенной осознанностью (предпочтительный термин вместо «сложного парциального» или «дискогнитивного»)

    • могут быть с моторным началом или с немоторным началом (например, сенсорным или вегетативным)

    • могут прогрессировать от фокального до билатерального тонико-клонического приступа

  • генерализованные

    • могут быть моторными приступами, например, тонико-клонический (предпочтительный термин вместо «grand mal») приступ, клонический приступ, тонический приступ, миоклонико-тонико-клонический приступ, миоклонико-атонический приступ, атонический приступ

    • могут быть немоторными или абсансными (предпочтительный термин взамен «petit mal») приступами

  • неизвестное начало

• тип эпилепсии

  • фокальная

  • генерализованная

  • сочетанная генерализованная и фокальная

  • неизвестный

• эпилептический синдром

  • например, синдром Драве, синдром Леннокса — Гасто, идиопатическая (генетическая) генерализованная эпилепсия

Этиология

Этиология включает широкий спектр причин, однако приблизительно у 50% взрослых с впервые возникшими приступами причину установить не удается. Международная противоэпилептическая лига (ILAE) предложила следующую этиологическую классификацию:

• структурная этиология

  • приобретенные, например: инсульт, детский церебральный паралич, последствия менингита, черепно-мозговая травма, сосудистые мальформации, медиальный височный склероз, менингоэнцефалоцеле, опухоли (например, опухоли, ассоциированные с длительной эпилепсией, глиомы низкой степени злокачественности и т. д.), порэнцефалические кисты

• генетические, например, фокальная кортикальная дисплазия, гетеротопия серого вещества

Рентгенологические признаки

МРТ

МРТ головного мозга является методом выбора. Для ознакомления с особенностями визуализации обратитесь к статьям по конкретным заболеваниям, перечисленным выше. Для обследования пациентов с судорожными приступами может использоваться несколько протоколов МРТ.

МР-перфузия полезна при оценке эпилепсии и дифференциации иктальной и интериктальной фаз. Как правило, в иктальную фазу наблюдается относительное повышение церебральной перфузии (увеличение rCBF и rCBV наряду со снижением MTT и Tmax). Эти изменения обычно имеют нетерриториальное распределение. В интериктальную фазу в этих зонах, как правило, выявляется снижение CBF и CBV и увеличение MTT.

Наиболее частым паттерном гиперперфузии является паттерн «корковой ленты» с односторонней корковой гиперперфузией и сохранностью подкорковых структур и глубокого белого вещества.

Радионуклидная диагностика

ОФЭКТ

Если перфузионная нейровизуализация выполняется во время приступа (т. е. иктальная ОФЭКТ), она может быть полезна для локализации эпилептогенной зоны. Постиктальная и интериктальная ОФЭКТ менее чувствительны, чем иктальная ОФЭКТ, однако субтракция иктальной и интериктальной ОФЭКТ, особенно с совмещением данных с МРТ (т. е. субтракционная иктальная ОФЭКТ, совмещенная с МРТ (SISCOM)), может обладать высокой чувствительностью.

К часто используемым радиофармпрепаратам для визуализации при эпилепсии с помощью ОФЭКТ относятся технеций-99m (^99mTc) этилцистеинат димер (ECD) и ^99mTc-гексаметилпропиленаминоксим (HMPAO), которые позволяют оценить регионарный мозговой кровоток (rCBF).

ФДГ-ПЭТ

Может выявлять область гипометаболизма, соответствующую эпилептогенной зоне. ФДГ-ПЭТ в значительной степени была вытеснена МРТ, однако может применяться в комбинации с ней для локализации эпилептогенной зоны.

ПЭТ-TSPO

Транслокаторный белок (TSPO) служит молекулярным маркером активации глии и нейровоспаления. Количественная оценка TSPO с помощью ПЭТ используется для изучения эпилептогенной зоны. Например, повышенный уровень TSPO может наблюдаться в эпилептогенной зоне в височных долях у пациентов с височной эпилепсией.

Лечение и прогноз

Ведение пациентов с эпилепсией может включать:

• ограничения образа жизни, например ограничения на вождение, трудовую деятельность, ограничение употребления наркотических веществ и алкоголя

• противоприступные препараты в виде монотерапии или комбинированного лечения, а также кетогенную диету

  • обозначение данных препаратов как «противоприступные» (antiseizure) является предпочтительной терминологией Международной противоэпилептической лиги (ILAE) по сравнению с «противоэпилептическими» или «противосудорожными»

• неинвазивные методы нейромодуляции, например ритмическую транскраниальную магнитную стимуляцию (rTMS), транскраниальную стимуляцию постоянным током (tDCS)

• хирургическое лечение эпилепсии, например стереоэлектроэнцефалографию (sEEG) с термокоагуляцией, лазерную интерстициальную термотерапию (LITT), инвазивные методы нейромодуляции (например, стимуляцию блуждающего нерва, глубокую стимуляцию головного мозга), хирургическую резекцию

• специфическую коррекцию психосоциальных последствий и ятрогенных осложнений

Дифференциальный диагноз

• функциональные приступы

• инсульт

  • эпилепсия, особенно с парезом Тодда, может имитировать инсульт («stroke mimic»)

  • при оценке перфузии обычно определяются менее выраженные перфузионные нарушения по сравнению с гипоперфузией при инсульте

См. также

• протокол МРТ при эпилепсии

• показания к нейровизуализации при впервые возникших приступах

• эпилептический статус