Первичные новообразования забрюшинного пространства

Первичные забрюшинные новообразования — крайне редкая группа опухолей (лимфома не включается в это определение). Наиболее распространенным типом является саркома мягких тканей (90%).

Эпидемиология

Наиболее частый возраст манифестации — 40–50 лет.

Клиническая картина

Зачастую опухоли растут относительно беспрепятственно, поэтому симптомы появляются поздно, а само образование к моменту выявления обычно достигает очень больших размеров (средний размер 11–20 см).

Патология

Первичные забрюшинные новообразования развиваются вне основных органов и классифицируются в соответствии с гистологическим типом:

• мезенхимальное происхождение: скелетные мышцы, жировая ткань, периферические нервы, сосуды, фиброзная ткань (например, липома, липосаркома, лейомиома, лейомиосаркома, солитарная фиброзная опухоль, рабдомиосаркома)

• нейрогенные (например, нейрофиброма, шваннома, злокачественная опухоль оболочек периферических нервов, параганглиома, ганглионеврома или ганглионейробластома)

• экстрагонадные герминогенные опухоли (тератома, плод в плоде)

• недифференцированная плеоморфная саркома

Этиология

Частота встречаемости первичных злокачественных опухолей забрюшинного пространства распределяется следующим образом:

• липосаркома

• недифференцированная плеоморфная саркома

• лейомиосаркома

• рабдомиосаркома

• фибросаркома

• злокачественная опухоль оболочек периферических нервов

• солитарная фиброзная опухоль

• экстрагонадная герминогенная опухоль

Причины включают лучевую терапию, например лечение нейробластомы в детском возрасте. 

Рентгенологические признаки

Лучевые методы исследования применяются для подтверждения диагноза, оценки наличия метастазов и определения резектабельности. КТ является наиболее часто используемым методом. МРТ может применяться для дальнейшей дифференциальной диагностики, однако всегда требуется гистологическое исследование.

Может быть выполнена чрескожная биопсия (после консультации хирургов и онкологов), а для оценки степени злокачественности опухоли может применяться ПЭТ.

Лечение и прогноз

Прогноз зависит от гистологического типа опухоли и резектабельности.

Частота рецидивов высока (до 90% в некоторых сериях наблюдений), поэтому динамический лучевой контроль является важной частью последующего наблюдения.

См. также

• первичные новообразования брюшины