Шваннома

Шванномы, реже называемые невриномами или неврилеммомами, представляют собой доброкачественные опухоли, происходящие из шванновских клеток, и являются наиболее частыми опухолями периферических нервов, включая черепные нервы.

В этой статье представлен общий обзор шванном. Для обсуждения шванном определенной локализации, пожалуйста, обратитесь к соответствующим статьям, перечисленным ниже.

Эпидемиология

Подавляющее большинство шванном являются спорадическими, с пиком клинических проявлений на 5–6-м десятилетиях жизни. Половой предрасположенности нет.

При возникновении у пациентов с нейрофиброматозом 2 типа (NF2) шванномы обычно проявляются к 3-му десятилетию жизни.

Клиническая картина

Клиническая картина зависит от локализации опухоли (см. ниже), но в целом симптомы обусловлены местным масс-эффектом или дисфункцией нерва, из которого она исходит.

Патология

Ассоциированные состояния

Большинство шванном являются солитарными (90%) и спорадическими, однако существует связь с нейрофиброматозом 2 типа (НФ2) (аномалия 22-й хромосомы). Множественные шванномы характерны для нейрофиброматоза 2 типа. Приблизительно 18% солитарных шванном возникают у пациентов с нейрофиброматозом 2 типа.

Также существует шванноматоз, который представляет собой множественные шванномы без сопутствующего поражения VIII пары черепных нервов.

Локализация

• внутричерепные шванномы

  • черепные нервы: хотя может поражаться практически любой черепной нерв, за исключением обонятельного и зрительного нервов, у которых отсутствуют оболочки из шванновских клеток, наиболее часто поражается преддверно-улитковый нерв (VIII пара ЧН) 

  • не связанные с черепными нервами или внутримозговые (очень редко) 

• внутриглазничная шваннома: обычно исходит из надглазничного и надблокового нервов в верхнепереднем отделе полости глазницы

• синоназальная шваннома (очень редко)

  • часто возникает в ячейках решетчатого лабиринта

  • обычно с внутричерепным распространением

• спинальная шваннома

  • исходит из спинномозговых корешков

• туловище

  • межреберные нервы: см. шваннома межреберного нерва

  • заднее средостение

  • забрюшинное пространство

  • шваннома ЖКТ

• конечности

  • особенно сгибательные поверхности (в частности, локтевой и малоберцовый нервы)

Макроскопическая картина

Шванномы представляют собой доброкачественные инкапсулированные опухоли из шванновских клеток (WHO grade 1). Они растут эксцентрично относительно исходного нерва, при этом нервные волокна распластаны по их поверхности (в отличие от нейрофибром, которые развиваются внутри самого нерва).

Микроскопическая картина

Обычные (классические) шванномы состоят из веретеновидных клеток, формирующих два типа гистологического строения: зоны Антони типа A и зоны Антони типа B.

Паттерн типа Антони А: удлинённые клетки плотно сгруппированы и организованы в пучки. Иногда наблюдаются палисадообразные структуры; когда они выражены, они образуют тельца Верокаи. Клетки также имеют веретенообразные ядра и эозинофильную цитоплазму. Ткань типа Антони А выраженно ШИК-позитивна (PAS) и даёт положительную реакцию на ламинин при иммунопероксидазном анализе.

Клетки паттерна типа Антони B расположены менее компактно и склонны к кистозной дегенерации; беспорядочно распределённые клетки с чёткими границами цитоплазмы располагаются в рыхлом миксоидном матриксе.

Подтипы

Выделяют несколько подтипов шванном:

• древняя шваннома

  • дегенеративные изменения с гиалинизацией, ишемическими изменениями и атипичным видом ядер

• клеточная шваннома

  • преимущественно состоит из ткани типа Антони А

  • отсутствуют тельца Верокаи

  • чаще всего исходит из крупных нервов, плечевого и пояснично-крестцового сплетений и, следовательно, часто имеет паравертебральную локализацию

• эпителиоидная шваннома

  • обычно спорадическая, но может ассоциироваться со шванноматозом

• микрокистозная/ретикулярная шваннома

  • самый редкий подтип

  • обычно исходит из внутренних органов, особенно желудочно-кишечного тракта

• плексиформная шваннома

  • обычно исходит из кожи или подкожной клетчатки

  • обычно диагностируется при рождении или в детском возрасте

  • обычно спорадическая, но в редких случаях ассоциируется с нейрофиброматозом 2 типа

  • не следует путать с плексиформными нейрофибромами

    • ассоциированы с нейрофиброматозом 1 типа

    • могут малигнизироваться

• нейробластомоподобный тип

• шваннома с накоплением нейромеланина

  • не является отдельным подтипом

  • не путать с PRKAR1A-ассоциированной злокачественной меланотической опухолью оболочек нервов (также известной как меланотическая шваннома), наблюдаемой у пациентов с комплексом Карни

Рентгенологические признаки

К общим радиологическим признакам шванном относятся:

• четко отграниченные объёмные образования, которые смещают прилежащие структуры без прямой инвазии

• характерны кистозная и жировая дегенерация

• чем крупнее шваннома, тем выше вероятность её неоднородности из-за кистозной дегенерации или кровоизлияния

• кровоизлияние встречается в 5% случаев

• кальцинация встречается редко

КТ

КТ не столь чувствительна и специфична в диагностике шванномы, как МРТ, однако часто является первичным методом исследования. Она особенно полезна для оценки изменений прилежащих к опухоли костных структур. 

Радиологические признаки включают: 

• низкое или промежуточное ослабление

• интенсивное накопление контраста

  • небольшие опухоли обычно демонстрируют однородное накопление контраста

  • более крупные опухоли могут демонстрировать неоднородное накопление контраста

• ремоделирование прилежащей костной ткани с четкими кортикальными краями

МРТ

Шванномы имеют достаточно предсказуемые сигнальные характеристики:

• T1: изоинтенсивный или гипоинтенсивный

• T1 C+ (Gd): интенсивное накопление контраста

• T2: неоднородно гиперинтенсивный (тип Антони A: относительно низкий; тип Антони B: высокий)

  • могут присутствовать участки кистозной дегенерации, особенно в опухолях больших размеров

• T2*: в более крупных опухолях часто выявляются зоны гемосидерина

Также могут быть полезны некоторые симптомы:

• симптом расщепленного жира: тонкий периферический ободок жировой ткани, лучше всего визуализируемый в плоскостях вдоль длинной оси очага на последовательностях без жироподавления

• симптом мишени

  • высокий T2-сигнал по периферии

  • низкий сигнал в центре

  • редко встречается интракраниально

• фасцикулярный симптом: множественные мелкие кольцевидные структуры

Лечение и прогноз

Шванномы — это медленно растущие очаги. Хирургическое лечение является методом выбора. Поскольку шванномы не инфильтрируют материнский нерв, их обычно можно отделить от него. Рецидив после полной резекции возникает нечасто. Они редко подвергаются злокачественной трансформации.