Интракраниальная шваннома

Интракраниальные шванномы, также называемые невриномами, представляют собой распространённые доброкачественные опухоли, составляющие 6–8% всех внутричерепных опухолей, при этом подавляющее большинство из них исходит из вестибулярной порции преддверно-улиткового черепного нерва. 

Эпидемиология

Шванномы чаще всего встречаются у взрослых среднего и пожилого возраста с преобладанием у женщин (Ж:М = 1,5–2:1), хотя они выявляются во всех возрастных группах.

Клиническая картина

Клиническая картина зависит как от размера опухоли, так и от исходного нерва и точной локализации. В целом они проявляются симптомами, связанными с поражением соответствующего черепного нерва. Опухоли более крупных размеров также оказывают объёмное воздействие на прилежащие структуры.

Множественные шванномы характерны для нейрофиброматоза 2-го типа (NF2). В этом случае может поражаться любой черепной нерв, включая те, поражение которых крайне редко встречается в спорадических случаях (например, глазодвигательный нерв).

Патология

Для обсуждения патологии обратитесь к основной статье о шванномах.

Локализация

Почти все внутричерепные шванномы происходят из черепных нервов. Хотя может поражаться любой черепной нерв (за исключением обонятельных нервов и зрительных нервов, у которых отсутствует оболочка из шванновских клеток), частота поражения значительно смещена в сторону нескольких нервов, преимущественно чувствительных. Чисто двигательные нервы поражаются редко. Чаще всего поражаются следующие черепные нервы:

• преддверно-улитковый нерв (ЧН VIII): см. вестибулярная шваннома

  • с большим отрывом наиболее часто поражаемый нерв (90%)

  • обычно верхняя порция вестибулярной части

  • улитковая часть практически никогда не поражается

• тройничный нерв (ЧН V): см. шваннома тройничного нерва

  • 2-е место по частоте

• лицевой нерв (ЧН VII): см. шваннома лицевого нерва

  • 3-е место по частоте

• черепные нервы яремного отверстия (ЧН IX, X, XI): см. шваннома яремного отверстия

Напротив, другие черепные нервы поражаются редко (например, глазодвигательный нерв), и чаще всего это наблюдается у пациентов с NF2. Еще реже встречаются шванномы внечерепных нервов или крайне редкие внутримозговые шванномы.

Рентгенологические признаки

Хотя внешний вид отдельных шванном зависит от нерва, из которого они исходят, состава (тип Антони B обычно демонстрирует более высокий T2-сигнал) и окружающей анатомии, они, естественно, имеют схожие характеристики визуализации.

Следует отметить, что симптом мишени, который может определяться при нейрогенных опухолях другой локализации (обычно нейрофибромах, но иногда и при шванномах), практически никогда не встречается интракраниально. 

КТ

Шванномы обычно изоденсны по отношению к ткани головного мозга и могут с трудом поддаваться визуализации в зависимости от их локализации. Кистозные участки (обычно встречающиеся в опухолях большего размера) гиподенсны, по плотности аналогичны ЦСЖ. После введения контрастного вещества они умеренно накапливают контраст, часто неоднородно из-за кистозных участков.

Костный алгоритм реконструкции отлично подходит для оценки костных краев, что особенно полезно, когда опухоль распространяется в отверстие или через него. Поскольку эти образования растут медленно, они вызывают ремоделирование кости с четкими ровными краями, а не ее деструкцию.

МРТ

МРТ является методом выбора для оценки внутричерепных шванном не только благодаря более высокому контрастному разрешению, но и прекрасной анатомической детализации, позволяющей точно локализовать опухоль. Это особенно характерно для T2-последовательностей высокого разрешения (например, FIESTA, CISS, SPACE).

Характеристики сигнала

Типичные характеристики сигнала:

• T1

  • изоинтенсивный или гипоинтенсивный по отношению к ткани головного мозга

  • кистозные участки с низким сигналом (при наличии)

Лечение и прогноз

Хотя выбор конкретной тактики лечения зависит от локализации опухоли, её размера и клинической картины пациента, в целом хирургическая резекция приводит к излечению при условии достижения полного удаления. Лучевая терапия является альтернативой хирургическому лечению.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз в основном зависит от конкретной локализации опухоли и нерва, из которого она исходит. В связи с этим он рассматривается отдельно в статьях, посвященных внутричерепным шванномам специфической локализации.