Вестибулярная шваннома

Вестибулярные шванномы, также известные как акустические невриномы, представляют собой относительно распространенные опухоли, исходящие из преддверно-улиткового нерва (VIII пара ЧН) и составляют ~80% объёмных образований мостомозжечкового угла. Двусторонние вестибулярные шванномы с высокой степенью вероятности указывают на нейрофиброматоз 2 типа (НФ2).

При лучевой диагностике они классически проявляются солидным узловым объёмным образованием с интраканаликулярным компонентом, что часто приводит к расширению внутреннего слухового отверстия (porus acusticus). Как правило, они демонстрируют интенсивное накопление контраста, а при крупных размерах может наблюдаться кистозная дегенерация. Также могут визуализироваться участки кровоизлияния, однако кальцинация обычно отсутствует.

Терминология

Термин акустическая невринома, хотя и используется очень часто, является некорректным, так как эти опухоли развиваются из шванновских клеток. Поскольку подавляющее большинство опухолей данной локализации исходит из вестибулярной порции преддверно-улиткового нерва, многие отдают предпочтение термину вестибулярная шваннома. Однако следует отметить, что не все шванномы, распространяющиеся во внутренний слуховой проход, являются вестибулярными шванномами. Некоторые из них на самом деле представляют собой кохлеарные шванномы (см. интракохлеарная шваннома), некоторые — шванномы лицевого нерва, а другие — шванномы промежуточного нерва.

Остальная часть этой статьи посвящена вестибулярным шванномам.

Эпидемиология

Вестибулярные шванномы составляют ~8% всех первичных внутричерепных опухолей и 75–90% объёмных образований мостомозжечкового угла. Подавляющее большинство (95%) солитарных очагов являются спорадическими. Двусторонние вестибулярные шванномы с высокой вероятностью указывают на нейрофиброматоз 2-го типа (NF2), хотя двусторонние опухоли встречаются и при семейной форме вестибулярных шванном при отсутствии других стигм NF2.

Хотя обычно они возникают в возрасте от 40 до 60 лет (медиана возраста — 50 лет), у пациентов с NF2 заболевание, как правило, манифестирует раньше, с пиком заболеваемости около третьего десятилетия жизни ^ref. Несмотря на редкость, вестибулярные шванномы могут встречаться у детей ^ref.

Клиническая картина

Типичная клиническая картина характеризуется развитием у взрослых сенсоневральной тугоухости или непульсирующего тиннитуса. Причина снижения слуха остаётся неясной и, по-видимому, обусловлена не только компрессией улиткового нерва опухолью. Предложен ряд других возможных механизмов, включая нарушение перилимфатического тока ЦСЖ, нейроваскулярный конфликт или изменение проницаемости гематолабиринтного барьера.

У некоторых пациентов снижение слуха или тиннитус остаются незамеченными, и клиническая картина проявляется позже, когда очаг достигает значительно больших размеров и вызывает симптомы, связанные с масс-эффектом. К возможным проявлениям относятся мозжечковые и стволовые симптомы (например, дисфункция черепных нервов, помимо преддверно-улиткового) или гидроцефалия вследствие деформации и сдавления четвёртого желудочка.

Также существует связь с сообщающейся гидроцефалией, развитие которой связывают с высоким уровнем белка в ЦСЖ и последующим нарушением механизма её резорбции. Сообщающаяся гидроцефалия может наблюдаться и при опухолях небольших размеров.

Патология

Вестибулярные шванномы представляют собой доброкачественные опухоли (WHO grade 1), которые обычно развиваются из интраканаликулярного сегмента вестибулярной порции преддверно-улиткового нерва (VIII пара ЧН). Классически считалось, что они берут начало вблизи переходной зоны между глиальными и шванновскими клетками, однако современные данные указывают на то, что они могут возникать на любом участке по ходу нерва. Более чем в 90% случаев эти опухоли развиваются из нижней ветви вестибулярного нерва. Менее чем в 5% случаев источником является улитковый компонент преддверно-улиткового нерва (VIII пара ЧН).

Они представляют собой чётко отграниченные инкапсулированные объёмные образования, которые, в отличие от невром, происходят из нервных волокон, но обособлены от них; они обычно раздвигают и смещают волокна нерва, а не охватывают их.

Они могут демонстрировать два типа тканевого строения (паттерна роста):

• Антони А

  • удлинённые клетки с цитоплазматическими отростками, организованные в пучки

  • скудный стромальный матрикс

  • тельца Верокаи: безъядерные зоны отростков, расположенные между областями палисадообразного расположения ядер

• Антони В

  • рыхлая сеть клеток

  • меньшая клеточная плотность

  • микрокисты, пенистые макрофаги и миксоидные изменения

Иммуногистохимическое исследование обычно положительно на белок S-100.

Рентгенологические признаки

Локализация

• большинство имеют интраканаликулярный компонент, часто расширяющий внутреннее слуховое отверстие (симптом «раструба трубы» внутреннего слухового прохода) (до 90%) 

  • обычно сохраняется небольшая «шапочка ЦСЖ», отделяющая интраканаликулярную опухоль от улитки; однако иногда может наблюдаться латеральный рост через улитку (трансмодиолярный) или преддверие (трансмакулярный) в среднее ухо

  • поражение дна IAC ассоциировано со снижением вероятности сохранения слуха

  • экстраканаликулярное распространение может приводить к симптому «рожка с мороженым», что, как предполагается, отражает рост опухоли внутрь по пути наименьшего сопротивления

• меньшая часть является чисто экстраканаликулярными, лишь прилежащими к porus acusticus (~20%)

• в редких случаях небольшие опухоли могут ограничиваться лабиринтом (см. интралабиринтная шваннома)

• локализация и распространение могут быть классифицированы в соответствии со шкалой градации Кооса

Консистенция опухоли

• небольшие опухоли обычно имеют солидное строение, однако в более крупных опухолях часто наблюдается кистозная дегенерация

• могут содержать зоны кровоизлияний

• как правило, без кальцинации

КТ

Может определяться эрозия и расширение внутреннего слухового прохода (ВСП). Плотность этих опухолей на нативных томограммах вариабельна, и зачастую их трудно визуализировать, особенно из-за эффекта повышения жесткости излучения и полосовидных артефактов от прилежащей пирамиды височной кости.

Накопление контраста присутствует, но может быть невыраженным, особенно при более крупных очагах с кистозными компонентами. Многие кисты представляют собой скопления ЦСЖ, прилежащие к вестибулярной шванноме; другие являются проявлением кистозной дегенерации внутри шванном.

МРТ

• T1

  • слабо гипоинтенсивный по отношению к прилежащему веществу головного мозга (63%) или изоинтенсивный ему (37%)

  • может содержать гипоинтенсивные кистозные участки

• T2

  • неоднородно гиперинтенсивный по сравнению с прилежащим веществом мозга

  • кистозные участки с сигналом жидкостной интенсивности

  • может сопровождаться перитуморальными арахноидальными кистами

• T1 C+ (Gd)

  • накопление контраста интенсивное

  • однако неоднородное при опухолях больших размеров

  • накопление контраста в структурах лабиринта может определяться без прямой инвазии опухоли и является предиктором неблагоприятного исхода в отношении слуха

• SWI

  • в некоторых шванномах выявляются зоны выпадения сигнала (блуминг-артефакт) вследствие наличия внутриопухолевых микрокровоизлияний

Послеоперационная МРТ

После хирургической резекции может определяться линейное накопление контраста, которое не свидетельствует о наличии опухоли. Однако узловое накопление контраста может указывать на рецидив опухоли, в связи с чем часто требуется контрольная МРТ.

Лечение и прогноз

Скорость роста вестибулярных шванном вариабельна; соответственно, принятие решения о лечении требует учета возраста пациента и сопутствующих заболеваний. Варианты включают:

• наблюдение и динамический контроль

• стереотаксическую радиохирургию

• микрохирургическое вмешательство: возможен ряд доступов, в том числе:

  • ретросигмовидный (трансмеатальный) (субокципитальный)

    • позволяет сохранить слух

    • может использоваться при опухолях больших размеров

    • ограниченный обзор внутреннего слухового прохода

    • более высокий риск наличия резидуальной опухоли (в латеральных отделах внутреннего слухового прохода)

  • доступ через среднюю черепную ямку

    • оптимален при небольших интраканаликулярных опухолях

    • позволяет сохранить слух

  • транслабиринтный

    • требует аккуратной скелетизации лицевого нерва (т. е. интраоперационного мониторинга лицевого нерва методом игольчатой электромиографии с непрерывной стимуляцией)

    • неизбежная потеря слуха

В целом частота рецидивов опухоли низкая и составляет от 1% до 9%.

История и этимология

Опухоль была впервые описана в 1777 году голландским анатомом Eduard Sandifort (1742–1814).

Шванновские клетки и, соответственно, шванномы названы в честь немецкого врача и физиолога Theodor Schwann (1810–1882).

Первый случай, когда пациент выжил после хирургической резекции вестибулярной шванномы, был зарегистрирован в 1894 году. Вмешательство выполнил британский хирург Sir Charles Balance.

Дифференциальный диагноз

Другие шванномы данной области бывает трудно отличить от вестибулярных шванном.

• кохлеарная шваннома

• шваннома лицевого нерва

• шваннома промежуточного нерва (редко)

Дифференциальный диагноз при небольшой интраканаликулярной шванноме включает:

• сосудистое накопление контраста на дне внутреннего слухового прохода (например, венозное сплетение вокруг оболочки нерва или капилляры в мозговых оболочках)

• нормальное накопление контраста в ганглии Скарпы (вестибулярном ганглии)

• сосудистую мальформацию с низким кровотоком (кавернозную гемангиому)

Шванномы других нервов, если они не очень крупные, обычно легко отличить от вестибулярных шванном по их локализации.

Более широкий дифференциальный диагноз при объёмном образовании мостомозжечкового угла включает:

• менингиома

  • обычно более однородная структура: выраженная гетерогенность сигнала с кистозными или геморрагическими зонами более характерна для вестибулярных шванном, чем для менингиом (хотя кистозные менингиомы также встречаются)<

  • менингиомы, как правило, имеют широкое дуральное основание

  • обычно отсутствует симптом расширения внутреннего слухового прохода в виде раструба

  • крупные менингиомы часто расположены асимметрично относительно внутреннего слухового прохода

  • кальцинация встречается чаще

  • крайне редко могут полностью располагаться во внутреннем слуховом проходе

• эпидермоидная киста

  • отсутствует компонент с накоплением контраста

  • очень высокий сигнал на DWI

  • не расширяет внутренний слуховой проход

• опухоли эндолимфатического мешка

  • расположена кзади и книзу от внутреннего слухового прохода (IAC)

• опухоли твёрдой мозговой оболочки

  • метастаз в твёрдую мозговую оболочку

  • менингиома (см. выше)

• опухоли желудочков — могут выступать в мостомозжечковый угол

  • эпендимома

  • папиллома сосудистого сплетения

• опухоли мозжечка — могут иметь экзофитный компонент

  • пилоцитарная астроцитома

  • гемангиобластома

  • метастаз

Практические рекомендации

Помимо общего описания размеров и локализации опухоли, к значимым данным исследования, влияющим на тактику хирургического лечения, относятся:

• насколько близко к дну ВСП доходит опухоль

• анатомические варианты

  • высокое стояние луковицы яремной вены

  • дехисценция луковицы яремной вены

  • аберрантная внутренняя сонная артерия

  • аберрантный ход лицевого нерва

  • пневматизация верхушки пирамиды височной кости

  • размеры и положение сигмовидного синуса