Нейрофиброматоз 2-го типа
Случай предоставил Ammar Haouimi
Клиническая картина
Двустороннее снижение слуха и головокружение.
Данные пациента
- Возраст:
- 20 лет
- Пол:
- Женский
Из случая: Нейрофиброматоз 2-го типа
Двусторонние мягкотканные объёмные образования мостомозжечковых углов (больших размеров слева) с гипоинтенсивным сигналом на T1WI и изоинтенсивным сигналом на T2WI и FLAIR, с интенсивным и однородным накоплением контраста, распространяющиеся в расширенные внутренние слуховые проходы с обеих сторон. Отмечается масс-эффект на средние ножки мозжечка, а также ствол мозга с низким расположением миндалин мозжечка (на 7 мм ниже большого затылочного отверстия).
Внемозговое овоидное мягкотканное объёмное образование задней черепной ямки на широком основании, прилежащее к твёрдой мозговой оболочке, расположенное парамедианно справа. Характеризуется изоинтенсивным сигналом в центральных отделах и гипоинтенсивным сигналом по периферии на T1WI, гетерогенным гипоинтенсивным сигналом на FLAIR, а также гипоинтенсивным сигналом в центре с гиперинтенсивным сигналом по периферии на T2WI и T2*, с интенсивным и относительно однородным накоплением контраста центральным компонентом.
Копящее контрастное вещество мягкотканное объёмное образование в правом яремном отверстии, соответствующее шванноме нижних черепных нервов (IX, X, XI).
Двусторонние копящие контраст объёмные образования в тройничных цистернах (наиболее вероятно, шванномы тройничных нервов).
Распространённый менингиоматоз с прилежащими к твёрдой мозговой оболочке копящими контраст мягкотканными объёмными образованиями вдоль намёта мозжечка, серпа большого мозга и конвекситальных поверхностей полушарий.
Двусторонняя дисплазия крыльев клиновидной кости с височным энцефалоцеле, распространяющимся книзу в подвисочные пространства, медиальнее латеральных крыловидных мышц.
Подкожный очаг в левой затылочной области с гипоинтенсивным сигналом на T1WI и гиперинтенсивным сигналом на T2WI, с интенсивным и однородным накоплением контраста после внутривенного контрастирования. Небольшое подкожное скопление жидкости по ходу ВП-шунта в левой затылочной области.
Из случая: Нейрофиброматоз 2-го типа
Интрамедуллярный очаг шейного отдела спинного мозга на уровне C2, с низкой интенсивностью сигнала на T1WI и высокой интенсивностью сигнала на T2WI, без периферического накопления контраста. Отмечается прилежащий отёк спинного мозга (выше и ниже очага).
Множественные накапливающие контраст интрадуральные экстрамедуллярные очаги различных размеров вдоль спинного мозга (наиболее крупные — на уровнях C2, T5-T6 и T6-T7), наиболее вероятно представляющие собой как менингиомы, так и шванномы.
Бесчисленные накапливающие контраст узлы, рассеянные вдоль конского хвоста и нервных корешков, типичные для шванном.
Обсуждение
Данный клинический случай демонстрирует интракраниальные и спинальные очаги, характерные для нейрофиброматоза 2 типа. Этой пациентке 6 месяцев назад за границей была выполнена КТ (данные недоступны) и установлен вентрикулоперитонеальный шунт по поводу компрессионной гидроцефалии.
Дополнительный соавтор: R Bouguelaa, MD
Плейлисты с этим клиническим случаем
- 1 H A G A R (часть 2) · Ahmad Hagar
- нейрорадиология и позвоночник · Popovici Alexandra
- Клинические случаи нейровизуализации · Ramy Gamal Elsayed Ayad
Статьи по теме
Case courtesy of Ammar Haouimi, Radiopaedia.org, rID: 66211, CC BY-NC-SA