Радиопедия
Меню

Нейрофиброматоз 2-го типа

Случай предоставил Ammar Haouimi

Клиническая картина

Двустороннее снижение слуха и головокружение.

Данные пациента

Возраст:
20 лет
Пол:
Женский

Двусторонние мягкотканные объёмные образования мостомозжечковых углов (больших размеров слева) с гипоинтенсивным сигналом на T1WI и изоинтенсивным сигналом на T2WI и FLAIR, с интенсивным и однородным накоплением контраста, распространяющиеся в расширенные внутренние слуховые проходы с обеих сторон. Отмечается масс-эффект на средние ножки мозжечка, а также ствол мозга с низким расположением миндалин мозжечка (на 7 мм ниже большого затылочного отверстия).

Внемозговое овоидное мягкотканное объёмное образование задней черепной ямки на широком основании, прилежащее к твёрдой мозговой оболочке, расположенное парамедианно справа. Характеризуется изоинтенсивным сигналом в центральных отделах и гипоинтенсивным сигналом по периферии на T1WI, гетерогенным гипоинтенсивным сигналом на FLAIR, а также гипоинтенсивным сигналом в центре с гиперинтенсивным сигналом по периферии на T2WI и T2*, с интенсивным и относительно однородным накоплением контраста центральным компонентом.

Копящее контрастное вещество мягкотканное объёмное образование в правом яремном отверстии, соответствующее шванноме нижних черепных нервов (IX, X, XI).

Двусторонние копящие контраст объёмные образования в тройничных цистернах (наиболее вероятно, шванномы тройничных нервов).

Распространённый менингиоматоз с прилежащими к твёрдой мозговой оболочке копящими контраст мягкотканными объёмными образованиями вдоль намёта мозжечка, серпа большого мозга и конвекситальных поверхностей полушарий.

Двусторонняя дисплазия крыльев клиновидной кости с височным энцефалоцеле, распространяющимся книзу в подвисочные пространства, медиальнее латеральных крыловидных мышц.

Подкожный очаг в левой затылочной области с гипоинтенсивным сигналом на T1WI и гиперинтенсивным сигналом на T2WI, с интенсивным и однородным накоплением контраста после внутривенного контрастирования. Небольшое подкожное скопление жидкости по ходу ВП-шунта в левой затылочной области.

Интрамедуллярный очаг шейного отдела спинного мозга на уровне C2, с низкой интенсивностью сигнала на T1WI и высокой интенсивностью сигнала на T2WI, без периферического накопления контраста. Отмечается прилежащий отёк спинного мозга (выше и ниже очага).

Множественные накапливающие контраст интрадуральные экстрамедуллярные очаги различных размеров вдоль спинного мозга (наиболее крупные — на уровнях C2, T5-T6 и T6-T7), наиболее вероятно представляющие собой как менингиомы, так и шванномы.

Бесчисленные накапливающие контраст узлы, рассеянные вдоль конского хвоста и нервных корешков, типичные для шванном.

Обсуждение

Данный клинический случай демонстрирует интракраниальные и спинальные очаги, характерные для нейрофиброматоза 2 типа. Этой пациентке 6 месяцев назад за границей была выполнена КТ (данные недоступны) и установлен вентрикулоперитонеальный шунт по поводу компрессионной гидроцефалии.

 

Дополнительный соавтор: R Bouguelaa, MD

Плейлисты с этим клиническим случаем

Case courtesy of Ammar Haouimi, Radiopaedia.org, rID: 66211, CC BY-NC-SA