Недифференцированная плеоморфная саркома забрюшинного пространства
Синонимы: Злокачественная фиброзная гистиоцитома забрюшинного пространства, Злокачественная фиброзная гистиоцитома: забрюшинное пространство, Злокачественные фиброзные гистиоцитомы забрюшинного пространства, Забрюшинная недифференцированная плеоморфная саркома
Недифференцированные плеоморфные саркомы (UPS), ранее известные как злокачественная фиброзная гистиоцитома (MFH), в целом представляют собой редкую опухоль, однако считаются одним из наиболее распространенных типов первичных новообразований забрюшинного пространства.
Подробное описание этого типа опухоли, которая чаще всего поражает конечности, представлено в основной статье: недифференцированная плеоморфная саркома.
Эпидемиология
Забрюшинные недифференцированные плеоморфные саркомы составляют приблизительно 15% всех UPS. Они чаще встречаются у мужчин.
Патология
Они классифицируются как саркомы и часто представляют собой опухоли высокой степени злокачественности.
Выделяют шесть гистологических подтипов: сториформный, плеоморфный, миксоидный, гигантоклеточный, воспалительный и ангиоматоидный. Большинство метастазирует, наиболее частые локализации метастазов включают легкие и лимфатические узлы.
Рентгенологические признаки
Данные визуализации неспецифичны, требуется гистологическое уточнение. В ряде исследований пересмотр диагноза UPS приводил к реклассификации в дедифференцированные липосаркомы.
В 25% случаев выявляется дистрофическая кальцинация, что нехарактерно для других первичных злокачественных опухолей забрюшинного пространства.
Article courtesy of Jeremy Jones, Radiopaedia.org, rID: 6338, CC BY-NC-SA
