Недифференцированная плеоморфная саркома забрюшинного пространства
Случай предоставил Yaïr Glick
Клиническая картина
Боль в эпигастрии. Оценка состояния желчного пузыря.
Данные пациента
- Возраст:
- 45 лет
- Пол:
- Мужской
Желчный пузырь не визуализируется. Крупное (20.6 x 11.8 см) неоднородное объёмное образование с дольчатыми контурами расположено под печенью, компримируя правую почку. В образовании определяется внутренний кровоток и центральный звездчатый некроз. Также отмечается спленомегалия.
Крупное солидное неоднородное объёмное образование с некротическим центром в правом верхнем квадранте живота, оказывающее масс-эффект на НПВ, печень, ворота печени, поджелудочную железу и правую почку. Образование, вероятнее всего, внепечёночное забрюшинное, хотя интраперитонеальный компонент с уверенностью исключить нельзя. Образование неоднородно накапливает контрастное вещество. Солидный компонент в его задненижних отделах охватывает добавочный почечный сосуд. Присутствует отёк забрюшинной и паранефральной клетчатки.
Печень обычных размеров и контуров. Её медиальные отделы и ворота печени сдавлены образованием. Диффузная жировая инфильтрация печени. Неоднородное накопление контраста печенью в артериальную фазу, вероятнее всего, вследствие масс-эффекта на печёночные сосуды. Очаговые внутрипечёночные объёмные образования отсутствуют.
В жёлчном пузыре определяются многочисленные мелкие конкременты.
Селезёнка увеличена, до 16,4 см в краниокаудальном размере.
Небольшие простые кортикальные кисты обеих почек.
Состояние после бариатрической операции. Двенадцатиперстная кишка смещена образованием, полоса жировой клетчатки между ними не прослеживается.
Внутрибрюшные лимфатические узлы не увеличены.
Венозные коллатерали в брюшной стенке.
Заключение
Солидное, частично некротизированное объёмное образование в правом верхнем квадранте живота, смещающее прилежащие органы. Картина нарушения венозного оттока вследствие компрессии НПВ. Образование, вероятнее всего, внепечёночное забрюшинное; интраперитонеальный компонент исключить нельзя.
Дифференциальный диагноз включает ГИСО (GIST) двенадцатиперстной кишки, забрюшинную саркому или другую солидную фиброзную/мезенхимальную опухоль.
Обсуждение
Молодой, ранее здоровый мужчина жаловался на боль в эпигастрии в течение пары недель, которая начала иррадиировать в спину. В анамнезе бариатрическая операция несколькими годами ранее.
Рентгенограммы брюшной полости (не представлены) были интерпретированы как норма.
УЗИ брюшной полости выявило крупное объёмное образование под печенью. Было трудно определить, исходит ли объёмное образование из печени, из другого органа или представляет собой отдельное забрюшинное объёмное образование.
МРТ печени продемонстрировала острые углы между объёмным образованием и печенью. Поскольку визуальной границы раздела между объёмным образованием и двенадцатиперстной кишкой не было, в список дифференциального диагноза была включена GIST двенадцатиперстной кишки.
Неудачная попытка эндоУЗИ из-за компрессии луковицы двенадцатиперстной кишки объёмным образованием.
ПЭТ-КТ, выполненная через три дня после МРТ (не представлена), продемонстрировала крупное объёмное образование правого верхнего квадранта, смещающее соседние органы и, возможно, частично окклюзирующее НПВ. Выраженное накопление радиофармпрепарата в объёмном образовании с центральным некрозом и менее активное накопление в двух соседних объёмных образованиях.
Пациенту была выполнена чрескожная биопсия.
Гистология
Недифференцированная плеоморфная саркома. Ki67 = 30%. DOG1 отрицательный.
Плейлисты с этим клиническим случаем
- Забрюшинное пространство · Ray Ray
- Женщина, 23 года — брюшная полость · Nicole Zipay
- Золотой клинический случай · Fatima Fati Nik
- МПС 2 · Raunak Rao
Case courtesy of Yaïr Glick, Radiopaedia.org, rID: 172448, CC BY-NC-SA