Лейомиосаркома забрюшинного пространства

Забрюшинная лейомиосаркома — лейомиосаркома, развивающаяся в забрюшинном пространстве, является одной из наиболее частых первичных опухолей забрюшинного пространства. Забрюшинное пространство считается наиболее частой экстраматочной локализацией лейомиосаркомы. 

Эпидемиология

Чаще встречается у женщин.

Клиническая картина

Симптомы часто неспецифичны, при этом боль в животе является одной из самых частых жалоб. На момент выявления опухоли могут достигать больших размеров. 

Патология

Этиология

Они развиваются из гладкомышечной ткани стенок артерий, вен или кишечника.

Локализация

Наиболее частой локализацией является нижняя полая вена (50%), которая обсуждается отдельно: лейомиосаркома нижней полой вены.

Они могут быть:

• полностью экстраваскулярными: 62%

• полностью интраваскулярными: 5%

• иметь экстралюминальный и интралюминальный компоненты: 33%

Метастазы в печень и легкие часто встречаются при интраваскулярном росте опухоли.

Рентгенологические признаки

Как и при других саркомах, данные исследования неспецифичны. Забрюшинные лейомиосаркомы имеют тенденцию к развитию массивных кистозных компонентов, подвергающихся дегенерации. В отличие от других сарком, жир и кальцинация обычно не определяются.

Непосредственное вовлечение сосуда может быть явным признаком и свидетельствует в пользу этого диагноза по сравнению с другими типами сарком.

МРТ

• T1: сигнал промежуточной или низкой интенсивности

• T2: сигнал промежуточной или высокой интенсивности

Дифференциальный диагноз

• недифференцированная плеоморфная саркома

• липосаркома 

• метастазы