Ганглионеврома

Ганглионевромы представляют собой полностью дифференцированные нейрональные опухоли, не содержащие незрелых элементов и потенциально способные возникать в любых зонах расположения периферических вегетативных ганглиев.

При лучевом исследовании они обычно визуализируются как четко очерченные солидные объёмные образования и к моменту выявления могут достигать весьма крупных размеров. Как правило, они характеризуются сниженным ослаблением по отношению к мышцам на КТ и гетерогенным промежуточным сигналом на T1- и T2-взвешенных МРТ-последовательностях. Накопление контраста варьирует от его отсутствия до неоднородного накопления контраста, кальцинация может определяться менее чем в четверти случаев.

Эпидемиология

Ганглионевромы, как правило, встречаются в педиатрической популяции и часто протекают бессимптомно. На момент установления диагноза 60% пациентов моложе 20 лет. Медианный возраст на момент постановки диагноза составляет 7 лет, отмечается небольшое преобладание лиц женского пола. Это отличается от нейробластомы, которая встречается у пациентов в возрасте младше 3 лет.

Клиническая картина

Ганглионевромы обычно протекают бессимптомно и часто выявляются случайно, поскольку растут медленно и обычно эндокринологически неактивны.

Патология

Как и нейробластомы и ганглионейробластомы, ганглионевромы происходят из примордиальных клеток нервного гребня, формирующих симпатическую нервную систему. Патоморфологически они состоят из ганглиозных клеток, шванновских клеток и фиброзной ткани. Они не содержат нейробластов, промежуточных клеток или фигур митоза, а некроз для них не характерен.

Ганглионевромы чаще всего возникают в паравертебральных симпатических стволах заднего средостения (41,5%) или забрюшинного пространства (37,5%). К менее частым локализациям относятся надпочечники (21%) и шея (8%). Паравертебральные ганглионевромы часто распространяются через межпозвонковые отверстия с вовлечением эпидурального пространства позвоночного канала. Описаны интрадуральные экстрамедуллярные ганглионевромы, но они встречаются крайне редко.

Ганглионевромы могут возникать de novo или развиваться вследствие созревания нейробластом и ганглионейробластом. Они также могут формироваться в нейробластомах и ганглионейробластомах после химиотерапии.

Имеются редкие сообщения о метастатических ганглионевромах. Считается, что эти опухоли представляют собой метастазы нейробластом или ганглионейробластом, которые впоследствии созрели в ганглионевромы. У таких пациентов отличный прогноз.

Ассоциации

• множественная эндокринная неоплазия типа 2b: особенно в сочетании с ганглионевромами слизистых оболочек

Локализация

Потенциально может возникать в любой зоне расположения периферических вегетативных ганглиев. Заднее параспинальное средостение является одной из наиболее частых локализаций (см. параспинальная ганглионеврома) (~40%). Также относительно часто встречается в забрюшинном пространстве, на шее и в надпочечниках.

Рентгенологические признаки

Очаги имеют четкие контуры и на момент выявления могут достигать довольно больших размеров.

Обзорная рентгенография

В частности, при параспинальных ганглионевромах может определяться объёмное образование заднего средостения, вызывающее раздвигание ребер и эрозию межпозвонковых отверстий. Также могут присутствовать объёмное образование в забрюшинном пространстве и сколиоз.

КТ

Обычно визуализируются как четко очерченные солидные инкапсулированные объемные образования, изо- или гиподенсные по отношению к мышцам. В очаге также могут выявляться кальцинации (~20%), которые обычно являются мелкими и крапчатыми, но могут быть и грубыми.

МРТ

Ганглионевромы представляют собой четко очерченные объемные образования. Они могут казаться инкапсулированными, хотя истинная капсула встречается редко. Описанные характеристики сигнала включают:

• T1: обычно имеет однородно низкий или промежуточный сигнал

• T2: обычно имеет неоднородно промежуточный или высокий сигнал

• T1 C+ (Gd): вариабельно, от отсутствия контрастирования до неоднородного накопления контраста

• ADC: значения ADC, как правило, выше, чем при нейробластоме

Лечение и прогноз

Ганглионевромы обычно представляют собой медленно растущие опухоли.

Лечение заключается в полной хирургической резекции, если это возможно. Полная резекция обеспечивает полноценный забор ткани опухоли, что позволяет уверенно установить диагноз ганглионевромы.

Прогноз, как правило, отличный, однако сообщалось о случаях локального рецидивирования.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз зависит от локализации; при поражении органов грудной клетки следует рассматривать дифференциальный диагноз объемных образований заднего средостения.

Дифференциальный ряд параспинальных ганглионевром включает:

• спинальная нейробластома и ганглионейробластома

  • зачастую не могут быть дифференцированы от ганглионевромы по данным методов визуализации

  • наличие метастазов обычно указывает на нейробластому или ганглионейробластому

  • по сравнению с ганглионевромами, кальцинация опухоли при нейробластомах встречается чаще (80–90%), при этом кальцинаты часто аморфные и грубые

• спинальная шваннома и нейрофиброма

  • с центром в межпозвоночном отверстии

  • встречаются преимущественно у взрослых среднего возраста