Опухоли оболочек спинномозговых нервов

Опухоли оболочек спинномозговых нервов являются наиболее частыми интрадуральными экстрамедуллярными объёмными образованиями.

Эта статья представляет собой обзор опухолей оболочек спинномозговых нервов. Подробное обсуждение эпидемиологии, клинической картины, патологии, а также лечения и прогноза спинальных шванном и нейрофибром см. в статьях спинальная шваннома и спинальная нейрофиброма.

Эпидемиология

У 35–45% пациентов с опухолями корешков нервов имеется нейрофиброматоз. У таких пациентов часто встречаются множественные очаги. Нейрофибромы ассоциированы с NF1, тогда как шванномы ассоциированы с NF2.

Патология

Опухоли оболочек спинномозговых нервов включают (в порядке убывания частоты):

• спинальная шваннома (30% всех интрадуральных экстрамедуллярных очагов и 65% интрадуральных экстрамедуллярных опухолей оболочек нервов)

• спинальная нейрофиброма

• спинальная ганглионеврома

Большинство опухолей оболочек нервов развиваются из дорсальных чувствительных корешков. 70% имеют интрадуральную экстрамедуллярную локализацию, 15% являются чисто экстрадуральными, и еще 15% имеют как интрадуральный, так и экстрадуральный компоненты («гантелевидные» очаги). Менее 1% являются интрамедуллярными.

Рентгенологические признаки

Шванномы и нейрофибромы зачастую рентгенологически неотличимы.

Рентгенография

Костные изменения часто выявляются на обзорных рентгенограммах и могут включать:

• расширение межпозвонковых отверстий

• эрозию ножек дуг позвонков

КТ

• плотность варьирует от гиподенсной до слабо гиперденсной

• расширение межпозвонковых отверстий

• эрозия кости

• скаллопинг тел позвонков

• паравертебральное мягкотканное объёмное образование: очаги в форме «песочных часов» и экстрадуральные очаги

• кальцинация и кровоизлияние встречаются редко

МРТ

Шванномы часто сопровождаются кровоизлияниями, внутренними сосудистыми изменениями (тромбоз; синусоидальная дилатация), формированием кист и жировой дегенерацией. Эти данные исследования редки для нейрофибром.

Нейрофибромы имеют тенденцию охватывать нервные корешки, в отличие от шванном, которые обычно смещают нервный корешок вследствие своего асимметричного роста.  

Шванномы обычно округлые, тогда как нейрофибромы чаще веретеновидные.

• T1: 75% изоинтенсивные, 25% гипоинтенсивные

• T2: >95% гиперинтенсивные

  • шванномы могут иметь смешанную интенсивность сигнала на T2

  • гиперинтенсивный ободок и центральная зона низкого сигнала, формирующие симптом «мишени», могут наблюдаться при нейрофибромах и изредка при шванномах; считается, что это обусловлено плотной центральной зоной коллагеновой стромы

• T1 C+ (Gd)

  • накопление контраста практически в 100% случаев

  • неоднородное накопление контраста с участками низкого сигнала более характерно для нейрофибромы

Дифференциальный диагноз

• менингиома

  • широкое дуральное основание

  • симптом «дурального хвоста»

  • обычно располагается заднелатерально (по сравнению с опухолями оболочек нервов, которые обычно локализуются кпереди)

  • расширение межпозвонковых отверстий при менингиомах встречается реже, чем при опухолях оболочек нервов

• параганглиома

  • обычно визуализируется как четко отграниченное объемное образование каудальнее мозгового конуса

  • по поверхности и внутри опухолевого узла типично определяются участки выпадения сигнала от потока (flow void)

  • часто встречаются кровоизлияния, приводящие к симптому «шапочки» (cap sign) на T2-взвешенных изображениях

  • может определяться характерная картина типа «соль с перцем», свойственная параганглиомам шеи и основания черепа

• миксопапиллярная эпендимома

  • встречается практически исключительно в области мозгового конуса и терминальной нити

  • часто сопровождается кровоизлияниями

• интрадуральные экстрамедуллярные метастазы

  • важный пункт дифференциального диагноза при множественных нейрофибромах

  • при более распространенном процессе может определяться отек спинного мозга, особенно при наличии интрамедуллярного компонента

  • может наблюдаться симптом «сахарной глазури» спинного мозга и нервных корешков

• периневральная киста корешка

  • плотность, соответствующая ЦСЖ, на КТ; интенсивность сигнала, аналогичная ЦСЖ, на T1- и T2-взвешенных изображениях

  • отсутствие накопления контрастного вещества

• эпидермоидная или дермоидная киста

  • эпидермоидная киста

    • интенсивность сигнала, аналогичная ЦСЖ, на T1- и T2-взвешенных изображениях

    • обычно не накапливает контраст, однако может определяться тонкий ободок накопления контрастного вещества

    • ограничение диффузии на DWI

  • дермоидная киста

    • наличие жира свидетельствует в пользу этого диагноза

    • обычно выявляется у пациентов молодого возраста (<20 лет)

    • может присутствовать сопутствующий дермальный синус

• интрадуральная грыжа диска

  • отсутствие накопления контраста

См. также

• опухоли позвоночного канала