Левосторонняя паравертебральная нейрофиброма

Данный очаг являлся гистологически подтвержденной нейрофибромой.

Нейрогенные опухоли можно разделить на три группы, исходящие из: (a) периферических нервов или оболочки нерва (нейрофиброма или неврилеммома), (b) симпатических ганглиев (ганглионеврома или нейробластома) и (c) параганглионарных клеток (феохромоцитома или хемодектомы). Опухоли в каждой из этих групп могут быть доброкачественными или злокачественными.

Опухоли оболочек нервов являются наиболее частыми объёмными образованиями заднего средостения.

Нейрофиброма — одна из доброкачественных опухолей оболочек периферических нервов, которая обычно поражает молодых пациентов в возрасте 20–40 лет (диапазон от 16 до 66 лет), без половой предрасположенности. 

Типы нейрофибром:

• локализованная нейрофиброма: составляет 90% всех нейрофибром, обычно представляет собой веретеновидную опухоль, проявляющуюся безболезненным объёмным образованием; типично располагается вдоль поверхностных кожных нервов, изредка — вдоль глубоко расположенных более крупных нервов

• диффузная нейрофиброма: нечётко отграниченный очаг в подкожно-жировой клетчатке, инфильтрирующий соединительнотканные перегородки, неотделимый от неизменённой нервной ткани; часто локализуется в подкожных тканях головы и шеи и проявляется бляшковидным возвышением кожи; в 90% случаев не ассоциирован с нейрофиброматозом 1 типа

• плексиформная нейрофиброма: поражение протяжённого сегмента нерва и его ветвей с распространением на прилежащие мышцы, жировую или подкожную клетчатку; обычно поражает нервное сплетение или множественные пучки в нерве среднего или крупного калибра; патогномонично для нейрофиброматоза 1 типа

Рентгенологически нейрофиброма выглядит как четко отграниченное паравертебральное объёмное образование (обычно в шейно-грудном отделе и протяженностью более 2 позвонков) круглой или овальной формы, имеющее экстрамедуллярную локализацию с возможным экстрадуральным распространением. Оно может иметь форму гантели, то есть частично располагаться внутри и частично снаружи позвоночного канала. В таких случаях межпозвонковое отверстие может быть расширено, что может сопровождаться фестончатостью дорсального края тела позвонка или расширением межреберного промежутка. Хотя образование часто имеет мягкотканное ослабление, оно может иметь низкое ослабление из-за наличия жира или жидкости (паравертебральное объёмное образование с низким ослаблением описывалось как характерное для нейрофибромы). Также может визуализироваться мелкая точечная кальцинация. КТ после введения контрастного вещества для миелографии может быть полезна для демонстрации интраспинального распространения.

На МРТ визуализируется сигнал от низкого до промежуточного на T1WI, от слегка повышенного до высокого на T2WI и FST2WI, и обычно определяется умеренное или выраженное накопление контраста. Высокий сигнал на T2WI и накопление контраста могут быть неоднородными в крупных очагах. Также могут выявляться узлы с высоким сигналом, окружающие центральную зону с низким сигналом, что описывается как «симптом мишени».

Нейрофибромы и шванномы зачастую невозможно дифференцировать по данным визуализации. Наиболее информативными признаками являются: (a) симптом мишени (характерен для нейрофибром и не встречается при шванномах), (b) характер накопления контраста (центральный при нейрофибромах и диффузный при шванномах), (c) фасцикулярная структура и гиперинтенсивный на T2 ободок (характерны для шванном и отсутствуют при нейрофибромах).