Интрадуральные экстрамедуллярные метастазы

Интрадуральные экстрамедуллярные метастазы встречаются редко и составляют ~5% всех метастазов в позвоночник.

Общее обсуждение, посвященное поражению субарахноидального пространства головного мозга, см. в статье лептоменингеальные метастазы (головной мозг).

Эпидемиология

Возраст на момент манифестации зависит от типа опухоли. Метастазы злокачественных опухолей ЦНС обычно возникают в более молодом возрасте.

Клиническая картина

Клиническая картина крайне вариабельна. Поскольку пояснично-крестцовый отдел позвоночника является наиболее частой локализацией поражения, симптомы и проявления включают боли в спине или корешковые боли, слабость, парестезии, нарушения походки, синдром конского хвоста и менингеальные симптомы.

Патология

В педиатрической популяции наиболее частыми интрадуральными экстрамедуллярными новообразованиями являются лептоменингеальные метастазы первичных опухолей головного мозга, тогда как у взрослых чаще всего встречаются опухоли вне ЦНС ^ref. Часто выявляются множественные очаги.

К первичным опухолям относятся ^ref:

• ЦНС («падающие» метастазы)

  • глиомы высокой степени злокачественности (high-grade), например глиобластома, анапластическая астроцитома

  • эпендимома и миксопапиллярная эпендимома

  • медуллобластома задней черепной ямки (PNET-MB)

  • опухоли пинеальной области (например, герминома, пинеобластома)

  • новообразования сосудистого сплетения

• вне ЦНС

  • солидные опухоли

    • рак лёгкого

    • рак молочной железы

    • папиллярный рак щитовидной железы

  • меланома

  • гемопоэтические новообразования

    • лимфома

    • лейкоз

Рентгенологические признаки

Обзорная рентгенография и КТ недостаточны для оценки возможного лептоменингеального метастатического поражения, и в таких случаях требуется МРТ.

МРТ

МРТ без контрастирования может быть без патологических изменений, поэтому при подозрении на поражение следует вводить контрастное вещество.

Характеристики сигнала

• T1: могут определяться утолщенные нервные корешки или узловые очаги, изоинтенсивные спинному мозгу

• T2: при более распространенном процессе может выявляться отёк спинного мозга, особенно при наличии интрамедуллярного компонента

• T1 C+ (Gd): накапливающие контрастное вещество опухолевые узлы на спинном мозге, нервных корешках или конском хвосте; при диффузном поражении приобретает вид «сахарной глазури»

Лечение и прогноз

Прогноз неблагоприятный и зависит от первичной опухоли. Хирургическое излечение невозможно, и лечение основывается на системной химиотерапии и лучевой терапии на область невральной оси (что также зависит от первичной опухоли) ^ref. 

Дифференциальный диагноз

При диффузном поражении («сахарная глазурь») следует исключать ^ref:

• менингорадикулит

  • гомогенное накопление контраста в ЦСЖ

  • полезно сопоставление с анализом ЦСЖ

• арахноидит

  • слипание нервных корешков

  • «симптом пустого мешка»

  • часто в анамнезе предшествующая операция

• Синдром Гийена — Барре

  • равномерное накопление контраста мягкой мозговой оболочкой конского хвоста и мозгового конуса

  • типичен анамнез недавно перенесённого вирусного заболевания

При узловом характере (преимущественно на уровне конского хвоста) следует учитывать ^ref:

• спинальная менингиома

  • множественные менингиомы чаще всего ассоциированы с NF2

  • симптом «дурального хвоста»

• спинальная неврилеммома/шваннома

  • множественные шванномы часто ассоциированы с NF2

  • часто сопровождаются кровоизлияниями, внутренними сосудистыми изменениями, формированием кист и жировой дегенерацией

• нейрофиброма позвоночника

  • множественные нейрофибромы часто ассоциированы с NF1

• лептоменингеальная (пиальная) липома

  • сигнал соответствует характеристикам жировой ткани

  • отсутствует накопление контраста

• спайки после арахноидита

См. также

• интрадуральные экстрамедуллярные опухоли позвоночника

• новообразования позвоночного канала

• интрадуральные экстрамедуллярные спинальные опухоли (мнемоника)