Лептоменингеальные метастазы

Лептоменингеальные метастазы, также известные как карциноматозный менингит и карциноматоз мозговых оболочек, представляют собой распространение злокачественных клеток по пространству ЦСЖ. Эти клетки могут происходить из первичных опухолей ЦНС (например, в виде капельных метастазов), а также из отдаленных опухолей, метастазировавших гематогенным путем.

В этой статье основное внимание уделено поражению субарахноидального пространства. Для обсуждения лептоменингеальных метастазов в позвоночнике см. статью интрадуральные экстрамедуллярные метастазы. Информацию о других внутричерепных локализациях метастазов см. в основной статье внутричерепные метастазы. 

Эпидемиология

Демографические показатели соответствуют таковым для основного злокачественного новообразования. По данным аутопсийных исследований, метастазы в мозговые оболочки выявлялись у 8% пациентов с метастатическим раком.

Клиническая картина

Клиническая картина разнообразна, но чаще всего включает головную боль, энцефалопатию, тошноту и рвоту и/или прогрессирующий мультифокальный неврологический дефицит (например, множественные краниальные нейропатии и радикулопатии, миелопатию). Менингизм встречается лишь у небольшого числа пациентов (13%).

Патология

Первичные внутричерепные злокачественные опухоли, которые могут метастазировать в субарахноидальное пространство, включают:

• глиобластома и диффузная астроцитома высокой степени злокачественности

• медуллобластома

• sPNET

• эпендимома

Подавляющее большинство лептоменингеальных метастазов возникает на фоне диссеминированного метастатического процесса, вероятно, вследствие гематогенного распространения. Более чем в 50% случаев наблюдаются сопутствующие метастазы в паренхиму головного мозга. Наиболее частыми первичными локализациями являются: 

• рак молочной железы (особенно инфильтративная дольковая карцинома)

• рак лёгкого

• меланома

• опухоли ЖКТ (например, рак желудка, колоректальный рак)

• гематологические: лимфома/лейкоз (лептоменингеальный лимфоматоз)

Менее распространенные описанные первичные локализации включают:

• рак поджелудочной железы

• рак яичников

• почечно-клеточный рак

• рак шейки матки

• адренокортикальный рак

• рак пищевода

• аденокарцинома мочевого пузыря

• рак предстательной железы

• злокачественная мезотелиома плевры

• рак яичка

• интрадуральная злокачественная опухоль оболочек периферических нервов (MPNST)

• анапластический рак щитовидной железы

• уротелиальная карцинома мочевого пузыря

• холангиокарцинома (крайне редко)

Рентгенологические признаки

МРТ

• T1: обычно в пределах нормы

• T1 C+ (Gd): лептоменингеальное накопление контраста является основным критерием диагностики, часто рассеяно по поверхности головного мозга по типу «сахарной глазури»

• T2: обычно без особенностей; может выявляться гиперинтенсивность (включая симптом «цветущей корки» в стволе головного мозга)

• FLAIR

  • патологически повышенный сигнал в бороздах и реже по поверхности паренхимы (включая симптом «цветущей корки» в стволе головного мозга)

  • может выполняться как в бесконтрастном, так и в постконтрастном режиме, однако при постконтрастном исследовании специфичность несколько ниже

Лечение и прогноз

Лептоменингеальные метастазы имеют неблагоприятный прогноз: пациенты обычно погибают в течение нескольких месяцев (медиана общей выживаемости 2,4 месяца). Лечение может продлить выживаемость до 6–10 месяцев. Лечение может включать:

• интратекальную химиотерапию

• лучевую терапию

Резекция обычно нецелесообразна из-за наличия распространенных метастазов на момент постановки диагноза.

Дифференциальный диагноз

• лептоменингит

• замедленный кровоток в сосудах

• другие причины гиперинтенсивности субарахноидального пространства на FLAIR