Герминома центральной нервной системы

Внутричерепные герминомы, также известные как дисгерминомы или экстрагонадальные семиномы, представляют собой разновидность внутричерепных герминогенных опухолей и встречаются преимущественно в педиатрической популяции. Они, как правило, локализуются по срединной линии: либо в пинеальной области (в большинстве случаев), либо в области дна третьего желудочка / супраселлярной области.

Эпидемиология

Герминомы — это опухоли, возникающие у молодых пациентов, с пиком заболеваемости в возрасте 10–12 лет (90% пациентов на момент постановки диагноза моложе 20 лет). На их долю приходится 3–5% внутричерепных опухолей у детей и лишь 0,4–1% внутричерепных опухолей у взрослых.

Они являются наиболее распространенной опухолью пинеальной области, составляя примерно 50% всех опухолей данной локализации и подавляющее большинство (73–86%) всех внутричерепных герминогенных опухолей.

Соотношение полов интересно различается в зависимости от локализации. В пинеальной области наблюдается выраженное преобладание мужчин с соотношением мужчин и женщин 5–22:1. Напротив, в супраселлярной области они несколько чаще встречаются у женщин с соотношением мужчин и женщин 1:1,3. В целом, поскольку пинеальная область является наиболее частой локализацией, герминомы чаще наблюдаются у мужчин.

Клиническая картина

Клиническая картина зависит от локализации: компрессия пластинки крыши среднего мозга приводит к окклюзионной гидроцефалии и синдрому Парино, тогда как поражение воронки гипофиза приводит к несахарному диабету (наиболее часто), гипопитуитаризму (часто), компрессии зрительного перекреста или признакам внутричерепной гипертензии. При вовлечении таламусов и базальных ганглиев манифестация клинической картины нередко запаздывает, и опухоль на момент диагностики имеет более крупные размеры.

Патология

Герминомы происходят из зародышевых клеток и обычно локализуются по срединной линии в области третьего желудочка:

• шишковидное тело (эпифиз): 80–90%, при данной локализации называется герминомой пинеальной области

• супраселлярное объёмное образование: 15–40%, при данной локализации называется супраселлярной герминомой

• паравентрикулярные отделы базальных ганглиев и таламуса: 5–10%

  • чаще встречается в азиатской популяции

• одновременно пинеальная и супраселлярная области: 6–13%, называется бифокальной герминомой

Рентгенологические признаки

Герминомы представляют собой накапливающие контраст объёмные образования мягкотканной плотности. При локализации в пинеальной области они как бы «охватывают» нормальную ткань шишковидного тела и могут содержать центральную кальцинацию, в отличие от пинеоцитом и пинеобластом, для которых характерен феномен «взрыва» («эксплозии») очагов кальцинации. Кистозные компоненты выявляются часто — до 45% случаев.

КТ

При КТ высокая клеточная плотность этих опухолей обусловливает их гиперденсность по сравнению с прилежащей тканью головного мозга. Обычно объёмное образование интенсивно накапливает контрастное вещество.

При локализации в области дна третьего желудочка образование обычно заполняет и расширяет воронкообразное углубление и надзрительное углубление. Однако на начальном этапе результаты визуализации могут быть без патологии. При наличии клинического подозрения (например, идиопатический гипоталамический несахарный диабет) требуется тщательное динамическое наблюдение для выявления потенциально едва заметных признаков патологического накопления контраста ножкой гипофиза и её утолщения.

В педиатрической популяции кальцинация шишковидного тела относительно редко встречается у детей раннего возраста, но с возрастом частота её выявления возрастает, и зачастую она является физиологической, особенно у детей старшего возраста и подростков. Необычно массивная, узловая, эксцентрическая кальцинация либо кальцинация, четко связанная с мягкотканным объёмным образованием или окклюзионной гидроцефалией, в большей степени указывает на наличие опухоли шишковидного тела, чем только мелкая симметричная физиологическая кальцинация.

У детей младшего возраста наличие кальцинации в пинеальной области, особенно массивной и в сочетании с гидроцефалией или явным объёмным образованием, повышает вероятность наличия опухоли, поскольку кальцинация шишковидного тела встречается редко (~1%) у детей в возрасте младше 6 лет.

МРТ

На МРТ определяется мягкотканное объёмное образование, обычно овоидных или дольчатых очертаний, окружающее кальцинированное шишковидное тело, со следующими сигнальными характеристиками: 

• T1: изоинтенсивный или слабо гипоинтенсивный по отношению к нормальному серому веществу

• T2

  • изоинтенсивный или слабо гиперинтенсивный по отношению к нормальному серому веществу

  • могут определяться зоны формирования кист (чаще при негерминогенных опухолях)

  • могут определяться участки кровоизлияния (низкий сигнал)

  • характерна склонность к инвазии в прилежащие структуры головного мозга (отёк), в частности биталамическое распространение

  • центральная кальцинация имеет низкий сигнал (окруженное шишковидное тело)

• T1 C+ (Gd): интенсивное накопление контраста

• DWI/ADC

  • промежуточный сигнал при b=1000

  • промежуточные значения ADC (~1200 x 10 мм/с) — существенно выше, чем при пинеобластомах

Лечение и прогноз

К счастью, интракраниальные герминомы высокочувствительны к лучевой и химиотерапии, а общая 10-летняя выживаемость достигает 90%. Основой лечения является облучение всего головного мозга или всей желудочковой системы в сочетании с краниоспинальным облучением для предотвращения и лечения относительно высокой частоты возникновения «падающих» метастазов (drop-метастазов).

Облучение всего головного мозга и краниоспинальное облучение, особенно у детей младшего возраста, могут приводить к выраженным отдаленным токсическим эффектам, поэтому во многих исследованиях изучались альтернативные протоколы, обычно состоящие из снижения дозы краниоспинального облучения с локальным повышением дозы (бустом) на ложе опухоли и/или химиотерапии на основе препаратов платины. Они показали неоднозначные результаты: комбинированная химиолучевая терапия продемонстрировала аналогичные показатели долгосрочной безрецидивной выживаемости и меньшую выраженность отсроченных когнитивных нарушений.

Лептоменингеальная диссеминация или интраоперационное распространение клеток опухоли считаются неблагоприятными прогностическими факторами. Поэтому перед проведением лучевой терапии рекомендуется визуализация всей невральной оси.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз может зависеть от локализации:

• при очагах в пинеальной области: см. статью объёмные образования пинеальной области

• при очагах в супраселлярной области: см. статью супраселлярные объёмные образования

• множественные рассеянные кальцинации могут свидетельствовать в пользу опухолей паренхимы шишковидного тела

• отёк паренхимы может свидетельствовать в пользу герминомных герминогенных опухолей по сравнению с негерминомными