Пинеоцитома

Пинеоцитомы — это относительно доброкачественные (WHO grade 1) опухоли паренхимы шишковидного тела с относительно благоприятным прогнозом.

При лучевом исследовании они обычно представляют собой чётко отграниченные опухоли размером менее 3 см в наибольшем измерении, изо- или гиперденсные на КТ, гипо- или изоинтенсивные на T1 и гиперинтенсивные на T2. Характерно выраженное и однородное накопление контраста. Могут наблюдаться кистозные изменения, что в некоторых случаях затрудняет дифференциальную диагностику с кистой шишковидного тела.

Эпидемиология

Пинеоцитомы могут встречаться в любом возрасте, но чаще всего выявляются у взрослых (20–60 лет). В отличие от гермином шишковидного тела, которые имеют выраженное преобладание среди мужчин, пинеоцитомы несколько чаще встречаются у женщин (М:Ж 0,6:1).

Клиническая картина

Как и при всех других объёмных образованиях пинеальной области, клиническая картина в основном обусловлена окклюзионной гидроцефалией вследствие компрессии крыши среднего мозга и обструкции водопровода мозга. Компрессия верхних холмиков также может приводить к характерному параличу взора, известному как синдром Парино.

Патология

Пинеоцитомы являются высокодифференцированными опухолями и относятся к категории WHO grade 1 в 5-м издании (2021 г.) классификации опухолей ЦНС ВОЗ; считается, что они развиваются из пинеалоцитов.

Макроскопическая картина

Эти опухоли четко отграничены, иногда выявляются кистозные или геморрагические изменения. На разрезе ткань серого или желтовато-коричневого цвета.

Микроскопическая картина

При световой микроскопии пинеоцитомы состоят из мелких клеток, внешне похожих на нормальные пинеалоциты и формирующих пласты; характерны пинеоцитоматозные псевдорозетки, которые отсутствуют в нормальной ткани шишковидного тела.

Как и в остальной ткани шишковидного тела, в пинеоцитомах отсутствует сформированный гематоэнцефалический барьер, вследствие чего они интенсивно накапливают контрастное вещество.

В соответствии с низкой степенью злокачественности фигуры митоза встречаются редко. 

Иммунофенотип

• синаптофизин: положительный
• нейрофиламенты: положительно
• нейронспецифическая энолаза: положительная
• другие нейрональные маркеры (например, MAPT, хромогранин-A, 5-HT и др.): вариабельно
• NeuN: отрицательный

Рентгенологические признаки

Как правило, пинеоцитомы представляют собой медленно растущие опухоли с четкими контурами (в отличие от пинеобластом, которые обычно имеют большие размеры и менее четкие границы). Чаще всего они имеют солидное строение, хотя могут встречаться очаговые зоны кистозных изменений или кровоизлияния. При крупном кистозном компоненте дифференцировать их от кист шишковидного тела может быть затруднительно, хотя предполагается, что при получении полных и точных данных визуализации (т. е. качественной МРТ с тонкими срезами с контрастным усилением) эта проблема менее выражена. 

КТ

При КТ объёмное образование имеет промежуточную плотность, сопоставимую с прилежащей тканью головного мозга. Кальцинация шишковидного тела, как правило, распределяется по периферии. Аналогичная картина наблюдается и при других опухолях паренхимы шишковидного тела, что помогает отличить эти опухоли от гермином шишковидной железы, которые обычно окружают (включают в себя) кальцинаты шишковидного тела. 

МРТ

МРТ является методом выбора при исследовании опухолей пинеальной области. 

• T1: гипо- или изоинтенсивный сигнал по отношению к паренхиме головного мозга
• T2
  • солидные компоненты изоинтенсивны паренхиме головного мозга
  • часто встречаются участки кистозных изменений
  • иногда большая часть опухоли имеет кистозную структуру
• T1 C+ (Gd): солидные компоненты интенсивно накапливают контрастное вещество

Лечение и прогноз

Пинеоцитомы лечат хирургическим путем, они имеют отличный прогноз при достижении полной резекции (что удается в большинстве случаев, поскольку это четко отграниченные очаги). Сообщается о 5-летней выживаемости, составляющей 86%. 

Описаны случаи местного рецидива и даже метастазов по ЦСЖ, однако они встречаются редко. 

Дифференциальный диагноз

На КТ или МРТ следует рассматривать:

• кисту шишковидного тела
  • максимум тонкое ровное (<2 мм) периферическое накопление контраста
• другие опухоли паренхимы шишковидного тела
  • паренхиматозная опухоль шишковидного тела промежуточной дифференцировки
  • пинеобластома: крупнее, с нечёткими контурами
  • папиллярная опухоль пинеальной области
• герминогенные опухоли
  • герминома
    • выраженное преобладание у мужчин
    • «поглощенная» опухолью кальцинация
  • эмбриональная карцинома
  • хориокарцинома
  • тератома: может содержать жир
• астроцитома шишковидного тела
• метастаз