Рабдомиосаркома височной кости с лептоменингеальными метастазами
Случай предоставил Umaima Majeed
Клиническая картина
Снижение слуха слева, оталгия и судорожные приступы.
Данные пациента
- Возраст:
- 4 года
- Пол:
- Женский
Определяется многодольчатое объёмное образование с неоднородным накоплением контраста с центром в левом наружном слуховом проходе, барабанной полости, ячейках сосцевидного отростка и внутреннем ухе. Образование гипоинтенсивное на T1-взвешенных изображениях и гиперинтенсивное на T2-взвешенных изображениях и последовательностях FLAIR. Визуализируется распространение в левый мостомозжечковый угол. Отмечается сопутствующий масс-эффект на средний мозг, мост и четвёртый желудочек.
Кпереди образование прилежит к нижней поверхности височной доли. Распространение в медиальном направлении приводит к прилежанию к левому каротидному пространству с сохранным феноменом потери сигнала от потока в прилежащих сосудах. Переднелатеральное распространение вовлекает околоушную слюнную железу с увеличенным околоушным лимфатическим узлом. Определяется выраженное узловое накопление контраста мозговыми оболочками вдоль левого намёта мозжечка, ствола мозга, базальных мозговых оболочек, конвекситальной поверхности полушария большого мозга и полушария мозжечка, что соответствует лептоменингеальной диссеминации.
Из случая: Рабдомиосаркома височной кости с лептоменингеальными метастазами
Обсуждение
Гистопатологическое исследование подтвердило рабдомиосаркому. По данным визуализации определяется агрессивное злокачественное новообразование с центром в области основания черепа, обширным локорегионарным распространением и интракраниальной инвазией. Рабдомиосаркома является наиболее распространенной саркомой мягких тканей у детей и подростков и часто поражает область головы и шеи, включая параменингеальные зоны, такие как среднее ухо, сосцевидный отросток и окологлоточное пространство.
Параменингеальные опухоли сопряжены с более высоким риском интракраниального распространения и лептоменингеальной диссеминации, что и наблюдается в данном случае. Многодольчатая структура, гетерогенное накопление контраста, обрастание сосудов с сохранением феномена потери сигнала от кровотока (flow voids), периневральное распространение и инвазия в основание черепа, поражение регионарных лимфатических узлов и диффузное узловое лептоменингеальное накопление контраста характерны для запущенного процесса. Интракраниальное распространение в мостомозжечковый угол и структуры задней черепной ямки с сопутствующим масс-эффектом на ствол мозга и четвертый желудочек отражает агрессивное течение заболевания.
Лептоменингеальные метастазы существенно влияют на стадирование и прогноз, а также требуют визуализации всей нейрооси и мультидисциплинарного онкологического ведения.
Плейлисты с этим клиническим случаем
- Клинические случаи: ЦНС и позвоночник · Abid Hussain
- Распространенные заболевания 02 · 唐明忠 唐
- PediaHot · Eddie WITSON
Статьи по теме
Case courtesy of Umaima Majeed, Radiopaedia.org, rID: 229681, CC BY-NC-SA