Рабдомиосаркомы (головы и шеи)

Рабдомиосаркомы головы и шеи составляют значительную долю (~40%) всех рабдомиосарком и являются наиболее частыми саркомами мягких тканей головы и шеи. Общее обсуждение этой опухоли см. в статье рабдомиосаркома.

Эпидемиология

Рабдомиосаркомы головы и шеи чаще всего диагностируются у детей, обычно в возрасте до 12 лет.

Хотя большинство случаев являются спорадическими, небольшая часть встречается при генетических синдромах, чаще всего при синдроме Ли — Фраумени.

Клиническая картина

Клиническая картина этих опухолей зависит от их локализации и неспецифична, совпадая с симптомами опухолей другой гистологической природы в тех же анатомических областях. Они проявляются в виде объёмных образований, вызывающих видимый отёк/деформацию лица, проптоз, диплопию, обструкцию носовых путей, симптомы со стороны среднего уха и т. д.

По мере того как эти опухоли увеличиваются в размерах и прорастают сквозь кость в прилежащие анатомические пространства, могут появляться дополнительные признаки и симптомы в зависимости от локализации, включая поражение черепных нервов или неврологическую симптоматику вследствие инвазии в основание черепа и полость черепа.

Иногда отдаленные метастазы могут быть первичной клинической картиной.

Патология

Локализация

Рабдомиосаркомы могут возникать практически в любой области головы и шеи, но с различной частотой. Чаще всего поражаются глазница и веко, затем следуют носоглотка, ухо и височная кость, а также синоназальный тракт. Их часто разделяют на три группы, что имеет значение для выбора тактики лечения и оценки прогноза:

• орбитальная

• непараменингеальная

• параменингеальная

Микроскопическая картина

Микроскопическая картина зависит от гистологического подтипа (см. рабдомиосаркома), но обычно представлена мелкими круглыми или веретеновидными клетками со скудной цитоплазмой и различной степенью дифференцировки скелетных мышц.

Стадирование

См. стадирование рабдомиосаркомы.

Рентгенологические признаки

УЗИ

УЗИ играет ограниченную роль при поражении области головы и шеи, но в некоторых случаях может использоваться для контроля чрескожной биопсии. По эхоструктуре рабдомиосаркомы напоминают нейробластомы и часто демонстрируют низкую или среднюю эхогенность. При цветовом допплеровском картировании выявляется вариабельная внутренняя васкуляризация.

КТ

КТ информативна для оценки костной инвазии, а также для выявления поражения лимфатических узлов или отдаленных (например, легочных) метастазов.

МРТ

МРТ является методом выбора для оценки распространенности опухоли и, в частности, вовлечения черепных нервов и интракраниального пространства. Характеристики сигнала неспецифичны, аналогичны многим другим опухолям:

• T1: изоинтенсивный или слабо гиперинтенсивный

• T2:

  • слабо гиперинтенсивный

  • внутриопухолевое кровоизлияние или некроз (вариабельно)

• T1 C+: выраженное накопление контраста

• DWI/ADC: ограничение диффузии / низкие значения ADC

Кальцинация или формирование кист встречаются редко.

ПЭТ-КТ

ПЭТ-КТ с ФДГ информативна при стадировании, выявлении метастазов в лимфатические узлы и отдаленных метастазов, однако ее полезность зависит от размера опухоли, локализации и гистологического подтипа (например, при небольшой эмбриональной рабдомиосаркоме орбиты метастазирование крайне маловероятно).

Рентгенологическое заключение

Поскольку дифференциальный диагноз обширен, а данные лучевых методов исследования неспецифичны, целесообразно подробно описать:

• локализацию

• вовлечение смежных анатомических пространств

• периневральное, сосудистое и костное поражение

• наличие лимфаденопатии

Лечение и прогноз

Лечение зависит от локализации и распространенности процесса. Химиотерапия является методом первой линии лечения рабдомиосарком, в то время как лучевая терапия и хирургическое лечение применяются для локального контроля опухоли.

Прогноз зависит от локализации, распространенности опухоли и наличия метастазов, которые на момент постановки диагноза присутствуют у 20–25% пациентов.

• рабдомиосаркома орбиты

  • выявляется рано

  • благоприятный прогноз (90% долгосрочная выживаемость)

• непараменингеальная

  • клиническая картина вариабельна в зависимости от локализации

  • при поверхностном расположении и раннем выявлении может иметь благоприятный прогноз

• параменингеальная рабдомиосаркома

  • выявляется поздно

  • часто отмечается поражение основания черепа, черепных нервов или интракраниальное распространение

  • худший прогноз (50% долгосрочная выживаемость)

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз в первую очередь зависит от локализации опухоли:

• объёмные образования глазницы

• злокачественные новообразования носоглотки

• деструктивные изменения височной кости

• синоназальные злокачественные опухоли