Рабдомиосаркома носоглотки
Случай предоставил yuliya-zayats
Клиническая картина
Пациент обратился с жалобами на заложенность носа в течение 2 недель и ночной храп. Лихорадку, головную боль, боль в ухе или боль в горле отрицает.
Данные пациента
- Возраст:
- 8 лет
- Пол:
- Мужской
Из случая: Рабдомиосаркома носоглотки
Крупное неоднородное объёмное образование с центром в правой половине носоглотки и/или основании черепа, с пермеативными костными изменениями, распространяющимися на сонный канал, но с сохранением нормальной морфологии горизонтального каменистого сегмента сонной артерии. Полная облитерация просвета носоглотки на этом уровне. Отмечается распространение в обе половины полости носа. Выраженный сопутствующий выпот в правом сосцевидном отростке с распространением в полость среднего уха.
Данных за подозрительную лимфаденопатию не выявлено.
Из случая: Рабдомиосаркома носоглотки
Объёмное образование задних отделов правого жевательного пространства и носоглотки, исходящее, вероятно, из правой медиальной крыловидной мышцы. Отмечается вовлечение правого жевательного пространства и носоглотки, а также экспансивное распространение в сонный канал пирамиды височной кости с лишь незначительным сужением каменистого сегмента внутренней сонной артерии. По дополнительным данным недавней КТ определяется поражение костных структур: правой крыловидной пластинки и прилежащих задних отделов тела клиновидной кости. Сопутствующий выпот в ячейках пирамиды и сосцевидного отростка справа. В остальном очаг имеет относительно четкие контуры, гиперинтенсивен по T2 с практически однородным накоплением контраста.
Определяется полная окклюзия дыхательных путей на уровне носоглотки. Также визуализируется небольшой выпот в ячейках левого сосцевидного отростка. Отмечаются артефакты от брекетов, наиболее выраженные на последовательностях с жироподавлением.
Из случая: Рабдомиосаркома носоглотки
Крупное интенсивное гиперметаболическое объёмное образование правой половины носоглотки. Очаг пересекает срединную линию и незначительно распространяется книзу в область шеи.
Умеренная неоднородная активность в костях, вероятнее всего, представляет собой реактивные изменения костного мозга, а не специфическое поражение.
Признаков метастатического поражения не выявлено.
Обсуждение
Химиотерапевтическое лечение включало винкристин, дактиномицин, циклофосфамид.
Пациент также прошел протонную терапию. Контрольные МРТ продемонстрировали практически полный регресс объёмного образования после лечения.
Ключевые моменты, касающиеся рабдомиосаркомы:
редкая злокачественная опухоль, хотя и является наиболее распространенной саркомой мягких тканей у детей
эмбриональный подтип наиболее часто встречается при локализации в области головы и шеи; он, как правило, имеет лучший прогноз по сравнению с альвеолярным подтипом
проявляется неспецифическими симптомами, такими как заложенность носа, хронический синусит, храп, носовые кровотечения или экссудативный средний отит
масс-эффект может вызывать обструкцию евстахиевой трубы, приводя к выпоту в ячейках сосцевидного отростка или среднем ухе, определяемому при визуализации
МРТ является предпочтительным методом для местного стадирования, оценки распространения на основание черепа, а также выявления интракраниального распространения или вовлечения глазницы
для окончательной верификации диагноза требуется биопсия с положительным иммуногистохимическим окрашиванием на десмин, миогенин и MyoD1
лечение является мультимодальным и включает химиотерапию и, возможно, лучевую терапию; хирургическое вмешательство рассматривается при необходимости для местного контроля опухоли
раннее направление к оториноларингологу имеет решающее значение, если симптомы сохраняются или являются нетипичными для распространенных доброкачественных заболеваний
Соавторы клинического случая:
Yuliya Zayats
Joseph Zywiciel
Emad Allam (Loyola University Medical Center)
Плейлисты с этим клиническим случаем
- LW_FAcases_Ped_General · Laurens Winkelmeier
- 1 Педиатрический список · Mohamed Roshan Arakkal
- ОДА 08 НЕОПЛАЗИИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ СОСТОЯНИЯ КОСТЕЙ И МЯГКИХ ТКАНЕЙ · Sammy Le
Case courtesy of yuliya-zayats, Radiopaedia.org, rID: 209669, CC BY-NC-SA