Рабдомиосаркома (стадирование)

Стадирование рабдомиосаркомы основано на комбинации модифицированной системы стадирования TNM и клинического группирования. Они включают сочетание стадирования до начала лечения и послеоперационного клинического группирования.

Общую информацию см. в статье рабдомиосаркома.

Стадирование до начала лечения

Предоперационное стадирование объединяет стадирование по TNM (размер и распространенность опухоли, поражение лимфатических узлов и отдаленные метастазы), а также ее локализацию:

TNM

• Опухоль (T)

  • T1: ограничена анатомической зоной первичного возникновения

    • a: ≤ 5 см в диаметре

    • b: > 5 см в диаметре

  • T2: распространение и/или фиксация к окружающим тканям

    • a: ≤ 5 см в диаметре

    • b: > 5 см в диаметре

• Лимфатические узлы (N)

  • N0: клинически не поражены

  • N1: поражение регионарных лимфатических узлов

    • > 1 см по данным КТ или МРТ

    • 18FDG-позитивный

  • Nx: клинический статус регионарных лимфатических узлов неизвестен

• Метастазы (M)

  • M0: отдаленные метастазы отсутствуют

  • M1: наличие отдаленных метастазов

    • включает положительные результаты цитологического исследования плевральной жидкости, асцитической жидкости или ЦСЖ

Стадирование

Стадирование до начала лечения объединяет вышеупомянутую классификацию TNM с локализацией опухоли в четыре стадии:

• стадия 1

  • локализации:

    • рабдомиосаркома орбиты
      непараменингеальная рабдомиосаркома головы и шеи
      рабдомиосаркома желчевыводящих путей и/или печени
      рабдомиосаркома мочеполовой системы (кроме мочевого пузыря/предстательной железы)

  • TNM:

    • T1 (a или b) или T2 (a или b)

    • N0, N1 или Nx

    • M0

• стадия 2

  • локализация:

    • параменингеальная рабдомиосаркома головы и шеи

    • мочевой пузырь или предстательная железа

    • конечности, туловище, забрюшинное пространство

  • TNM:

    • T1a или T2a

    • N0 или Nx

    • M0

• стадия 3

  • локализация:

    • параменингеальная рабдомиосаркома головы и шеи

    • мочевой пузырь или предстательная железа

    • конечности, туловище, забрюшинное пространство

  • TNM:

    • T1a или T2a, N1, M0; или

    • T1b или T2b, N0, N1, Nx, M0

• стадия 4

  • локализация:

    • любая локализация

  • TNM:

    • любая T

    • любая N

    • M1

Послеоперационное клиническое группирование

Послеоперационное клиническое группирование на основе системы клинических групп Исследовательской группы по изучению рабдомиосаркомы (Intergroup Rhabdomyosarcoma Study, IRS).

• группа I

  • локализованный процесс с полной резекцией

  • чистые края резекции, подтверждённые гистологически

  • отсутствие поражения регионарных лимфатических узлов

    • Ia: первичная опухоль ограничена органом происхождения или мышцей

    • Ib: первичная опухоль с местным распространением

• группа II

  • IIa: микроскопическая резидуальная опухоль, регионарные лимфоузлы не поражены

    • микроскопическая резидуальная опухоль по краю резекции

    • регионарные лимфоузлы не поражены

  • IIb: полная резекция, регионарные лимфоузлы поражены

    • чистые края резекции без микроскопической резидуальной опухоли

    • поражение регионарных лимфоузлов

  • IIc: микроскопическая резидуальная опухоль, регионарные лимфоузлы поражены

    • микроскопическая резидуальная опухоль по краю резекции

    • поражение регионарных лимфоузлов

• группа III

  • IIIa: только биопсия

  • IIIb: неполная резекция

• группа IV

  • отдалённые метастазы

  • положительный результат цитологического исследования плевральной, асцитической жидкости или ЦСЖ

  • перитонеальные или плевральные диссеминаты