Рабдомиосаркомы (желчевыводящие пути)

Рабдомиосаркомы желчевыводящих путей — редкие опухоли с крайне неблагоприятным прогнозом, обычно выявляемые у детей. Чаще всего они относятся к категории ботриоидных рабдомиосарком.

Общие сведения об этом типе опухолей см. в статье «рабдомиосаркома».

Эпидемиология

Рабдомиосаркомы считаются наиболее частыми опухолями желчевыводящих путей у детей. Медианный возраст манифестации составляет 3 года, с незначительным преобладанием у мальчиков.

Клиническая картина

Наиболее частыми клиническими признаками являются желтуха и увеличение живота в объеме; боль, рвота и лихорадка встречаются реже. Часто наблюдается повышение активности печёночных трансаминаз и уровня билирубина.

Патология

Локализация

Рабдомиосаркомы желчевыводящих путей чаще всего берут начало из общего желчного протока, но могут возникать практически в любом отделе билиарного дерева, включая печень, внутрипеченочные и внепеченочные желчные протоки, желчный пузырь или ампулу. Также сообщалось об их возникновении из кист печени и холедоха.

Рентгенологические признаки

Ультразвуковое исследование

При ультразвуковом исследовании визуализируются расширение внутрипеченочных желчных протоков и внутрипротоковое объёмное образование. В более крупных опухолях могут определяться кистозные зоны, представляющие собой участки некроза. Из-за этого радиологическая картина может напоминать кисту холедоха, особенно при отсутствии местной инвазии.

КТ

При КТ может определяться гетерогенное или гиподенсное объёмное образование с расширением желчных протоков. КТ может быть оптимальным методом наблюдения на предмет рецидива.

МРТ

МРТ имеет преимущества перед другими методами исследования благодаря своей способности определять распространенность заболевания и взаимоотношение с сосудистым руслом печени.

Дифференциальный диагноз

Если опухоль достигает больших размеров и врастает в ткань печени, ее может быть трудно дифференцировать от других первичных объемных образований печени.