Радиопедия
Меню

Киста холедоха

Синонимы: Кисты холедоха

Frank Gaillard

Онкология Педиатрия Гепатобилиарная система

Кисты холедоха представляют собой врожденные кистозные расширения билиарного дерева. Диагноз основывается на исключении других причин дилатации желчных протоков, таких как опухоль, желчные камни, воспаление.

Кисты холедоха встречаются редко, общая частота составляет 1:100 000–150 000 живорожденных. Более высокая распространенность наблюдается в Восточной Азии, особенно в Японии, где частота достигает 1:1000 и регистрируется две трети описанных клинических случаев. Хотя они могут быть выявлены в любом возрасте, в 40–60% случаев диагноз устанавливается в возрасте до десяти лет. Соотношение женщин и мужчин составляет от 3:1 до 4:1.

Классическая клиническая картина включает триаду:

  • боль в животе

  • желтуха

  • объёмное образование брюшной полости

Эта триада встречается лишь примерно в 40% (в диапазоне 19–60%) случаев, причем пальпируемое образование является наименее частым проявлением.

Их этиология точно не установлена, однако некоторые подтипы тесно связаны с аномальным формированием панкреатобилиарного протокового соустья, что приводит к образованию протяженного общего протока, дренирующего панкреатический и желчный протоки. Это способствует забросу панкреатического сока в желчные протоки и вызывает холангит и разрушение их стенки. Дистальное рубцевание приводит к формированию кисты холедоха более проксимально.

Общепринятой является классификация, предложенная Todani et al. Выделяют пять основных типов с несколькими подтипами, некоторые из которых могут иметь различный патогенез:

  • тип I: наиболее распространенный, составляет 80–90% (может выявляться внутриутробно)

    • Ia: кистозное расширение внепеченочного желчного протока (на всем протяжении)

    • Ib: расширение внепеченочного желчного протока, часто дистального отдела (ограниченный сегмент)

    • Ic: веретенообразное расширение внепеченочного желчного протока (на всем протяжении)

  • тип II: истинный дивертикул внепеченочного желчного протока

  • тип III: расширение внепеченочного желчного протока в пределах стенки двенадцатиперстной кишки (холедохоцеле)

  • тип IV: следующий по распространенности

    • IVa: кисты, поражающие как внутрипеченочные, так и внепеченочные протоки

    • IVb: множественные расширения/кисты только внепеченочных протоков

  • тип V: множественные расширения/кисты только внутрипеченочных протоков (болезнь Кароли)

  • VI тип: дилатация пузырного протока — более позднее дополнение, не входившее в исходную классификацию Тодани

    • Классификация Тодани подвергается сомнению в хирургической литературе из-за утверждений, что она может необоснованно объединять несколько различных патологических процессов в ложно целостную систему классификации.

    Классификация Коми подразделяет кисты холедоха на 3 типа на основе аномального соединения панкреатического и желчного протоков (AUPBD).

    Ассоциированные состояния включают:

    Визуализация желчевыводящих путей может выполняться с помощью ультразвукового исследования, КТ, прямых контрастных методов (ЭРХПГ, ЧЧХГ), радионуклидных исследований или МРТ/МРХПГ.

    Может определяться расширенное кистозное образование, сообщающееся с желчным протоком и расположенное отдельно от желчного пузыря. Также могут быть выявлены другие причины таких изменений (см. дифференциальный диагноз ниже) и сопутствующая патология, включая конкременты и злокачественные опухоли.

    Данные исследования аналогичны УЗИ, но методы обладают более высокой возможностью визуализации внутрипеченочных изменений и осложнений.

    Радиоактивно меченый HIDA захватывается гепатоцитами и экскретируется в желчевыводящую систему, поэтому накопление РФП повторяет пассаж желчи по билиарному тракту и кисте. Первоначально накопление РФП в кисте происходит медленно, визуализируясь как зона сниженного захвата по сравнению с остальной частью билиарного дерева, что отражает стаз желчи, характерный для кист холедоха; затем интенсивность сигнала от РФП нарастает и остается повышенной дольше ожидаемого времени из-за замедленного оттока желчи.

    Поскольку у значительного числа нелеченых пациентов развиваются злокачественные опухоли желчного пузыря и желчевыводящих путей (как считается, вторично на фоне хронического воспаления), пациентам с кистами I, II или IV типа обычно проводится хирургическая резекция кисты. Существует ряд возможных подходов в зависимости от локализации кисты и других факторов. Обычно выполняется гепатикоеюностомия по Ру.

    Двумя наиболее частыми осложнениями кист холедоха являются камнеобразование и озлокачествление. К осложнениям относятся:

    • камнеобразование: наиболее часто

    • озлокачествление

    • разрыв кисты, приводящий к желчному перитониту

      • чаще всего наблюдается у новорожденных

    • панкреатит

    Общие аспекты дифференциальной диагностики при лучевом исследовании включают:

    Article courtesy of Frank Gaillard, Radiopaedia.org, rID: 1115, CC BY-NC-SA

    Клинические случаи