Аномальное панкреатобилиарное соустье

Аномальное панкреатобилиарное соустье, также известное как аномалия панкреатобилиарного соединения, представляет собой аномальное слияние панкреатического протока и общего желчного протока за пределами стенки двенадцатиперстной кишки с формированием длинного общего канала.

Эпидемиология

По имеющимся данным, частота встречаемости составляет ~2% (диапазон 1,5–3,2%). Предполагаемая распространенность в Азии в 100–1000 раз выше, чем в других частях мира. Чаще встречается у женщин (Ж:М=3:1).

Клиническая картина

Пациенты обычно обращаются с жалобами на боль в животе, рвоту, желтуху и лихорадку. Боль в животе возникает независимо от возраста или наличия билиарной дилатации.

Патология

Формирование длинного общего канала эмбриологически может быть обусловлено сращением вентрального протока поджелудочной железы и терминального отдела желчного протока. Выделяют два типа:

• с билиарной дилатацией (~80%): в 50% случаев диагностируется у детей, часто ассоциировано со стриктурой протоков ворот печени и имеет тенденцию к более высокой частоте клинических проявлений

• без билиарной дилатации (~20%): основным симптомом является боль в животе, диагностика более затруднена из-за отсутствия билиарной дилатации

При аномальном панкреатобилиарном соустье желчеотведение не контролируется сфинктером Одди, что приводит к рефлюксу панкреатического сока в желчевыводящие пути и повреждению билиарного эпителия.

Классификация

Японская исследовательская группа по изучению аномалий панкреатобилиарного соустья (JSPBM) в 2015 году предложила следующую классификацию:

• тип A (стенотический тип): расширение общего желчного протока проксимальнее стенозированного сегмента его дистального отдела, который соединяется с общим каналом

Ассоциированные состояния

• киста холедоха: у подавляющего большинства пациентов с кистами холедоха типов Ia, Ic и IVa по классификации Тодани, при которых расширение затрагивает преимущественно общий желчный проток, выявляется аномальное панкреатобилиарное соустье

• стриктура желчного протока: с поражением дистального отдела протока или протоков в области ворот печени

• аномалии поджелудочной железы: кольцевидная поджелудочная железа или расщепленная поджелудочная железа, встречаются редко и наблюдаются при сложном типе

• синхронный рак желчевыводящих путей: встречается редко, частота повышается при сопутствующей дилатации желчевыводящих путей, особенно при типе I по Todani

Рентгенологические признаки

ЭРХПГ

Уровень амилазы в желчных протоках и желчном пузыре более 8000 МЕ/л, полученный эндоскопически (ЭРХПГ) или чрескожно, указывает на рефлюкс панкреатического сока через аномальное панкреатобилиарное соустье и обладает прогностической ценностью положительного результата и специфичностью более 90%.

У пациентов с коротким общим протоком прямая холангиография (например, ЭРХПГ) может быть эффективна для оценки несостоятельности панкреатобилиарного соустья.

Ультразвуковое исследование

Играет ограниченную роль в диагностике, но является полезным неинвазивным инструментом для скрининга. Тщательное измерение общего желчного протока и сопоставление с нормальными возрастными значениями помогает в раннем выявлении. Обнаружение расширения общего желчного протока может стать первым признаком, позволяющим заподозрить аномалию панкреатобилиарного соединения с билиарной дилатацией. В этом случае для оценки анатомии билиарного соустья рекомендуется дальнейшее проведение МРХПГ. Также может определяться утолщение стенки желчного пузыря, однако этот признак неспецифичен.

Визуализация панкреатобилиарного соустья за пределами стенки двенадцатиперстной кишки может быть выполнена при эндоскопическом ультразвуковом исследовании. Оно также помогает в скрининге и динамическом наблюдении на предмет рака желчевыводящих путей после установления диагноза аномалии панкреатобилиарного соединения.

КТ/МРТ

• панкреатобилиарное соустье вне стенки двенадцатиперстной кишки

• длина общего канала ≥8 мм, хотя некоторые авторы предлагают пороговое значение >15 мм

• аномальное соединение панкреатического и желчного протоков 

• дилатация общего желчного протока указывает на аномальное панкреатобилиарное соединение с билиарной дилатацией

МРХПГ является золотым стандартом диагностики и превосходит ЭРХПГ в отображении анатомии желчевыводящих путей, включая внутрипеченочные желчные протоки.

Капельная инфузионная холангио-КТ включает внутривенное введение билиарного контрастного вещества, позволяет детально оценить анатомию желчевыводящих путей и является менее инвазивной, чем ЭРХПГ.

Лечение и прогноз

После установления диагноза аномального панкреатобилиарного соединения рекомендуется профилактическая хирургическая коррекция для снижения риска развития рака желчевыводящих путей. Динамическое наблюдение в таких случаях имеет важное значение даже спустя годы после профилактической операции, поскольку в оставшихся желчных протоках сохраняется риск развития рака.

Пациентам без билиарной дилатации рекомендуется профилактическая холецистэктомия, так как у этой группы пациентов желчный пузырь является наиболее частой локализацией развития рака.

Осложнения

• панкреатит

  • острый панкреатит: чаще встречается у детей (30% случаев) независимо от наличия билиарной дилатации. Симптомы могут быть стертыми, а данные визуализации — малозаметными

  • хронический панкреатит: встречается значительно реже (3%) 

• желчные камни: в желчных протоках или желчном пузыре

• холангит

• рак желчевыводящих путей: например, холангиокарцинома, рак желчного пузыря 

История и этимология

Аномальное панкреатобилиарное соединение впервые было описано Arnolds в 1906 году при аутопсии в Германии.