Разделенная поджелудочная железа

Разделённая поджелудочная железа (pancreas divisum) представляет собой вариант анатомического строения протоков поджелудочной железы, который может сопровождаться болью в животе и идиопатическим панкреатитом. В большинстве случаев она характеризуется тем, что дорсальный панкреатический проток (т. е. главный панкреатический проток и санториниев проток) открывается непосредственно в малый дуоденальный сосочек, не сообщаясь с вентральным протоком (также известным как вирсунгов проток) и, следовательно, с большим дуоденальным сосочком.

Терминология

Термин синдром доминантного дорсального протока иногда используется в литературе, чтобы подчеркнуть, что дренирование главного панкреатического протока через малый сосочек не всегда имеет классическую анатомическую картину pancreas divisum.

Классическое описание pancreas divisum относится к полной форме, однако также описаны неполная и обратная (reverse) формы.

Эпидемиология

Это наиболее частый анатомический вариант формирования протоков поджелудочной железы, который встречается примерно у 5% (в диапазоне 4–10%) общей популяции. Его распространенность по данным МРХПГ составляет ~9%, а по данным аутопсий достигает 14%.

Клиническая картина

У большинства людей с pancreas divisum клинические проявления отсутствуют, однако этот вариант чаще встречается у пациентов с хронической болью в животе и идиопатическим панкреатитом, чем в общей популяции. Считается, что среди пациентов с рецидивирующим идиопатическим панкреатитом pancreas divisum выявляется примерно у 20% (в диапазоне 12–26%) по сравнению с ~5% (в диапазоне 3–9%) в общей популяции.

Патология

Состояние возникает в результате нарушения слияния дорсального и вентрального зачатков поджелудочной железы. В результате дорсальный панкреатический проток дренирует большую часть паренхимы железы через малый сосочек. Несмотря на дискутабельность, этот вариант строения считается причиной развития панкреатита.

Расщепление поджелудочной железы (pancreas divisum) может приводить к формированию санториницеле, представляющего собой кистозное расширение дистального отдела дорсального протока (санториниева протока) непосредственно проксимальнее малого сосочка.  

Выделяют три подтипа:

• тип 1 (классический): полное отсутствие сообщения; встречается в большинстве случаев; 70% 

• тип 2 (отсутствие вентрального протока): через малый сосочек дренируется вся поджелудочная железа, тогда как через большой сосочек дренируется желчный проток; 20-25% 

• тип 3 (функциональный): нитевидное или неполноценное сообщение между дорсальным и вентральным протоками; 5-6%

Описано также инвертированное расщепление поджелудочной железы (reverse pancreas divisum), при котором главный проток сливается с вентральным протоком, а небольшой резидуальный дорсальный проток не сообщается с главным протоком и дренируется отдельно через малый сосочек.

Рентгенологические признаки

Рентгеноскопия

ЭРХПГ

Это был традиционный метод диагностики, при котором расщепленная поджелудочная железа (pancreas divisum) подозревалась при отсутствии распространения контрастного вещества в направлении хвоста поджелудочной железы при его введении через фатерову ампулу.

МРТ

МРТ является золотым стандартом диагностики. Ключевые радиологические признаки:

• дорсальный панкреатический проток напрямую продолжается в санториниев проток, который открывается в малый сосочек двенадцатиперстной кишки

• вентральный панкреатический проток (вирсунгов проток) не сообщается с дорсальным панкреатическим протоком, но соединяется с дистальным отделом общего желчного протока и открывается в большой сосочек двенадцатиперстной кишки

Некоторые авторы отмечают более высокую чувствительность МРХПГ с секретином (S-MRCP) в выявлении pancreas divisum.

Лечение и прогноз

Диагноз pancreas divisum обычно не требует лечения, особенно при случайном обнаружении и бессимптомном течении. У пациентов с клинической симптоматикой (например, при рецидивирующем панкреатите) варианты ведения могут включать:

• консервативное, нехирургическое лечение +/- препараты ферментов поджелудочной железы

• папиллотомия малого сосочка

• стентирование малого сосочка

• баллонная дилатация любой сопутствующей стриктуры