Рабдомиосаркома (орбита)

Рабдомиосаркомы глазницы составляют 10-20% всех рабдомиосарком и обычно выявляются у детей.

Эпидемиология

Рабдомиосаркомы глазницы встречаются редко, с частотой 0,1 случая на миллион населения, чаще у лиц мужского пола и представителей европеоидной расы. Большинство случаев (~70%) приходится на детей младше 10 лет.

Клиническая картина

Клиническая картина обычно характеризуется быстро увеличивающимся объёмным образованием, чаще в верхневнутреннем квадранте. Как правило, оно безболезненно, но вызывает проптоз и диплопию. Часто объёмное образование распространяется на веко, приводя к выраженному отёку.

Патология

Подавляющее большинство рабдомиосарком орбиты относятся к эмбриональному подтипу. Вопреки ранним представлениям, эти опухоли развиваются не из глазодвигательных мышц, а происходят из примитивных мезенхимальных клеток, которые впоследствии дифференцируются в клетки поперечнополосатой мускулатуры.

Микроскопическая картина

Гистологические подтипы включают эмбриональный (наиболее частый), альвеолярный и смешанный.

Рентгенологические признаки

КТ и МРТ являются методами выбора для оценки этих объёмных образований и четкого отграничения от прилежащих структур.

Важно указывать локализацию эпицентра опухоли, поскольку существует связь между локализацией и гистологическим строением: эмбриональный подтип чаще развивается в верхнем отделе орбиты, тогда как альвеолярный подтип чаще встречается в нижнем отделе орбиты.

КТ

Рабдомиосаркомы обычно представляют собой однородные мягкотканные объёмные образования, изоденсные нормальным мышцам. Объёмное образование может распространяться в веко или через кость в околоносовые пазухи (особенно в решётчатую пазуху) и кверху в переднюю черепную ямку. 

После введения контрастного вещества обычно определяется накопление контраста.

МРТ

• T1

  • сигнал от низкой до промежуточной интенсивности, изоинтенсивный по отношению к прилежащим мышцам

  • участки кровоизлияния часто встречаются при альвеолярном и плеоморфном подтипах, но редко наблюдаются в глазнице

• T2

  • обычно гиперинтенсивный сигнал

• T1 C+ (Gd): выраженное накопление контраста

Лечение и прогноз

Основой лечения в настоящее время является комбинация лучевой терапии и химиотерапии, которая позволила достичь 5-летней выживаемости более 90% у пациентов с эмбриональной рабдомиосаркомой. В небольшой группе пациентов с альвеолярной рабдомиосаркомой орбиты выживаемость ниже, но все еще хорошая (75%).

Радикальные операции больше не проводятся, во многих случаях выполняется только биопсия для подтверждения диагноза (таким образом, большинство опухолей относится к стадии 1, группе III). В некоторых центрах обширные операции все еще проводятся для циторедукции (дебалкинга) опухоли.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз, по сути, совпадает с таковым при объёмном образовании орбиты и включает:

• опухоли

  • лимфома орбиты

  • опухоль слезной железы или слезного протока

  • шваннома или нейрофиброма

  • метастаз

• псевдоопухоль орбиты

• дермоидная киста

• абсцесс орбиты

• сосудистые образования

  • капиллярная гемангиома: в младенческом возрасте

  • кавернозная гемангиома

  • лимфангиома